Observation 15

 

Résection d’une tumeur bourgeonnante dans le fond d’un diverticule chez un homme de 79 ans. Cette tumeur apparaît formée de nappes de petites cellules indifférenciées à noyau volumineux hyperchromatique. Il existe un immunomarquage positif avec les marqueurs épithéliaux (KL1, Cytokératine 7) l’EMA et les marqueurs neuro endocrines (NSE, Chromogranine, Synaptophysine). Les cellules ne sont pas marquées par l’antigène leucocytaire commun. 

Diagnostic proposé : Carcinome à petites cellules.

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Commentaires 

L’aspect histologique est ici tellement pur et proche de celui d’un carcinome à petites cellules du poumon que le diagnostic a pu être aisément porté. Le seul diagnostic différentiel qui peut véritablement se poser est celui de lymphome ou de PNET. Dans quelques cas on peut hésiter avec une linite plastique très peu mucosécrétante.

Dans la pratique, le diagnostic de carcinome à petites cellules est sous estimé car le contingent à petites cellules est rarement exclusif, il est parfois même minoritaire. L’immunomarquage par les marqueurs neuro endocrines est parfois difficile à réaliser et il faut savoir le répéter. Quelques cas de tumeurs neuro endocrines à grandes cellules ont été rapportés. Il sont sans doute également sous estimés.

Il semble pourtant que le carcinome à petites cellules de la vessie devrait mieux être connu par les pathologistes et les urologues pour faire évoluer les stratégies thérapeutiques. Une rémission prolongée de ces tumeurs peut en effet être espérée après chimiothérapie.

Moins de 150 cas de carcinomes de la vessie à petites cellules ont été rapportés dans la littérature. Les profils épidémiologique et clinique de ces tumeurs sont les mêmes que ceux des carcinomes urothéliaux conventionnels. Cette tumeur peut se révéler par des métastases (os, ganglions, foie) et très exceptionnellement par un syndrome paranéoplasique.

Parmi les cas rapportés, plus de la moitié comportaient, outre le contingent à petites cellules, un contingent urothélial de haut grade. 

Dans notre expérience, le diagnostic de carcinomes à petites cellules est largement sous estimé par les pathologistes sur le matériel de résection voire même sur la pièce de cystectomie et également dans les sites métastatiques. En effet, devant une localisation métastatique de carcinome à petites cellules le lien n’est pas toujours établi avec une tumeur vésicale initiale. Par ailleurs la communauté urologique n’est réceptive que depuis peu aux possibilités thérapeutiques qu’implique ce diagnostic. Il a été rapporté dans la littérature une amélioration nette de la survie à 3 ans (46% au lieu de 20% chez les patients ayant subi une chimiothérapie adjuvante ou néoadjuvante contenant du cisplatine). Certains patients sont en rémission prolongée. Il est donc important de ne pas méconnaître ce type de tumeur dans un siège vésical primitif.

 

REIN . VESSIE . PROSTATE  . Obs. Suivante