Observation 14

 

Homme de 49 ans. Résection de zones indurées du trigone et de la région péri urétérale. On observe une infiltration du chorion par de petits nids de cellules urothéliales réguliers.

  Diagnostic proposé : Carcinome urothélial variante en nids ou « Nested Variant ».

 

Carcinome urothélial : « variante en nids » :

Le carcinome urothélial à type de nids est une variante tumorale très rare, à la fois très bien différenciée et infiltrante, et dont l’organisation architecturale en micro lobules simule des nids de Von Brünn. Il fut individualisé par Talbert et Young en 1989 sous l’appellation de «carcinoma with deceptively benign-appearing foci» et c’est en 1992, que Murphy et Deana introduisent la dénomination de « nested variant of transitional cell carcinoma ». A ce jour 33 cas ont été rapportés dans la littérature, qui permettent de dégager quelques éléments caractéristiques de cette variété tumorale :

-         la tumeur est unifocale mais peut s’associer à des foyers tumoraux papillaires communs non infiltrants.

-         à la cystoscopie, la tumeur se traduit par un aspect infiltré de la paroi vésicale ou une irrégularité de la surface muqueuse.

-         microscopiquement, les 2/3 des tumeurs se présentent comme un carcinome purement infiltrant avec un urothélium plan normal ou érodé, sans prolifération papillaire. Dans le tiers des cas, il existe une composante papillaire minime de grade G1, G2 ou G3. Les lésions de CIS sont exceptionnelles et associées à un contingent papillaire.

La disposition architecturale micro lobulaire associée au caractère bien différencié des cellules, peuvent mimer une prolifération urothéliale bénigne. Parfois les nids subissent une cavitation centrale qui aboutit à la formation de tubes ou de microkystes. Au cours de sa progression dans la paroi vésicale, l’aspect de la tumeur peut se modifier : des atypies cytonucléaires apparaissent plus nettement et l’architecture devient trabéculaire ou cordonale. 

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Diagnostic différentiel : la reconnaissance du caractère malin de la tumeur est facile devant des images d’invasion musculaire ou lymphatique, ou la présence de quelques foyers d’atypie cellulaire. En revanche sur des prélèvements superficiels et fragmentés, le diagnostic peut être difficile. On prendra soin d’éliminer :

-         des îlots de Von Brünn et un papillome inversé devant l’irrégularité de taille et de répartition des nids épithéliaux, ou devant un franchissement de la musculaire muqueuse (les nids de Von Brünn restant toujours cantonnés au chorion superficiel).

-         une métaplasie néphrogénique, évoquée devant des tubes de petite taille ou des microkystes à bordure épithéliale aplatie, et qui sera éliminée en présence d’îlots cellulaires pleins ou de structures tubuleuses entourées de plusieurs assises de cellules urothéliales. 

Pronostic : la variante en nids du carcinome urothélial est dans l’ensemble de mauvais pronostic, avec un pouvoir métastatique affirmé, sans que l’on puisse établir une comparaison avec les carcinomes de haut grade de même stade, en raison du petit nombre des cas rapportés dans la littérature. A noter que les carcinomes en nids sont souvent précédés ou suivis par une banale tumeur urothéliale.

 

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