Observation
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Chez une femme de 35 ans présentant des douleurs lombaires présence d’une formation tumorale de 20 cm de diamètre développée au niveau du rein droit. Il s’agit d’une tumeur blanchâtre avec des remaniements nécrotiques hémorragiques et kystiques.
Histologiquement,
la tumeur est constituée de cellules de grande taille, arrondies au cytoplasme
clair ou éosinophile avec un noyau volumineux atypique, nucléolé, parfois
hyperchromatique. Par ailleurs, présence de cellules fusiformes et de
cellules multinucléées. On note également la présence de quelques
petits territoires
d’adipocytes et de vaisseaux à paroi
épaisse, fibreuse. On note une
positivité des cellules tumorales par la Vimentine, une positivité des
cellules fusiformes pour l’Actine muscle lisse et parfois pour l’HMB45. Les
cellules atypiques sont marquées par l’HMB45.
Commentaires
L’angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne associant histologiquement trois composantes : musculaire, adipeuse et vasculaire. La nature tumorale, et non hamartomateuse, de l’angiomyolipome a été récemment démontrée par des techniques de biologie moléculaire étudiant l’inactivation aléatoire du chromosome X, prouvant le caractère monoclonal de la prolifération cellulaire. Son histogenèse reste débattue. Pour Bonetti et coll. L’angiomyolipome dériverait d’une cellule épithélioïde, périvasculaire, désignée par l’acronyme PEC (perivascular epithelioid cell). Cette cellule PEC pourrait avoir une triple différenciation, musculaire, mélanosomale et adipocytaire. Son origine à partir des crêtes neurales est incertaine.
Les cellules musculaires des angiomyolipomes, expriment à l’étude immuno-histochimique la Vimentine, l’Actine muscle lisse et parfois la Desmine. Dans la plupart des cas, quelques cellules souvent disposées en périphérie des vaisseaux expriment l’HMB45 ce qui pourrait être expliqué, en partie, par la présence à l’étude ultrastructurale, de prémélanosomes ou de mélanosomes intracytoplasmiques.
Des variétés histologiques particulières d’angiomyolipome ont été individualisées ; angiomyolipome à composante adipeuse prédominante, à composante vasculaire de type « lymphangiomyomatose-like », à composante musculaire exclusive et angiomyolipome épithélioïde.
Le terme d’angiomyolipome épithélioïde regroupe deux entités distinctes. D’une part des tumeurs composées de cellules musculaires arrondies, « épithélioïdes » sans atypies, d’évolution constamment bénigne. D’autre part des angiomyolipomes constitués de cellules épithélioïdes au noyau atypique, volumineux parfois monstrueux avec une activité mitotique notable, associées à des remaniements nécrotiques ont été rapportés sous le terme d’angiomyolipome atypique.
30 observations d’angiomyolipomes atypiques ont été rapportées dans la littérature chez 16 hommes et 12 femmes âgés de 6 à 60 ans. Dans 11 cas (33% des cas), les malades sont porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Les tumeurs mesurent de 3 à 20 cm. Histologiquement elles peuvent simuler histologiquement des carcinomes rénaux ou des métastases rénales de carcinome, de sarcome, de mélanome ou de corticosurrénalome. C’est l’expression immuno-histochimique de l’HMB45 par les cellules musculaires épithélioïdes et, inconstamment, la présence d’un contingent tumoral adipeux, qui permettent de les rattacher au groupe des angiomyolipomes. Il semblerait qu’un certain nombre de carcinomes rénaux décrits chez des malades porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville puissent correspondre à cette entité. Les exceptionnelles observation de léïomyosarcome développé sur angiomyolipome pourraient également entrer dans ce cadre diagnostic. Le pronostic de ces tumeurs est incertain, des angiomyolipomes atypiques pouvant récidiver après exérèse, et dans de rares cas, notamment chez des malades présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville, métastaser et entraîner le décès des malades.
REIN . VESSIE . PROSTATE . Obs. Suivante