Homme de 75 ans. Volumineuse tumeur occupant presque entièrement le rein. La tumeur est faite d’oncocytes assez petites avec quelques atypies cytonucléaires, un stroma grêle. 

Diagnostic proposé : Oncocytome.   

Commentaires des observations 12 et 13

Les oncocytomes sont définitivement classés comme tumeur bénigne depuis le consensus de 1997. Ceci est une conséquence de l’individualisation des carcinomes à cellules chromophobes.

Compte tenu du caractère bénin de cette tumeur, il est essentiel de pouvoir la différencier des carcinomes à cellules chromophobes, des carcinomes à « cellules granuleuses » voire des tumeurs tubulo-papillaires avec lesquelles, dans certains cas difficile, une confusion est possible.

La fréquence des oncocytomes est de l’ordre de 10 % des tumeurs primitives du rein. Cette tumeur survient, en moyenne, à 60 ans ; il n’y a pas de prédominance homme – femme. Les examens complémentaires radiologiques et biologiques sont sans valeur formelle.

Dans les cas typiques l’oncocytome se présente, macroscopiquement, comme une masse pleine, homogène, bien limitée de couleur chamois ou brun acajou. Il n’y a pas de nécrose, de formation kystique et/ou hémorragique ; dans 45 à 75%  des cas une cicatrice fibreuse centrale est retrouvée. A l’examen histologique il s’agit d’une tumeur exclusivement constituée d’oncocytes qui sont des cellules de grande taille au cytoplasme éosinophile, granuleux. Les noyaux sont arrondis, excentrés et réguliers avec des nucléoles bien visibles. A noter la présence très fréquente de secteurs où les cellules présentent des atypies avec des gros nucléoles. Ceci n’a aucune incidence pronostique. Les cellules présentent une architecture de type endocrinoïde ou des agencements en amas, en travées ou en cordons. A noter une extension ou pseudo extension possible de l’oncocytome dans la graisse rénale.

Parfois, l’aspect des oncocytomes est inhabituel. Il s’agit alors de tumeurs de couleur beige, parfois dépourvues de cicatrice fibreuse centrale. Des remaniements kystiques voire hémorragiques peuvent être observés. A l’examen histologique, les oncocytes peuvent avoir un cytoplasme clarifié, vacuolisé, pouvant en imposer pour des cellules claires ou pour un carcinome à cellules chromophobes dans sa variété cellules claires. Ailleurs il peut s’agir de petits « oncocytes » qui ont souvent été diagnostiqués comme « carcinome à cellules granuleuses » ; ailleurs c’est une architecture papillaire avec parfois même une infiltration lipophagique qui peuvent amener à faire discuter une tumeur tubulo-papillaire. A noter la présence très fréquente de secteurs où les cellules présentent des atypies avec de gros nucléoles. Ceci n’a aucune incidence pronostique. De même il faut savoir que l’oncocytome peut paraître infiltrer le tissu adipeux tubulo-papillaire. Les principaux critères du diagnostic sont :

- les critères macroscopiques : la tumeur est ronde homogène de couleur acajou.

- les critères histologiques : la forme du noyau présente un caractère diagnostic important. Les noyaux des oncocytomes sont toujours ronds et réguliers ; les noyaux des carcinomes à cellules chromophobes apparaissent au contraire souvent anguleux, rainurés, avec souvent une inclusion cytoplasmique intranucléaire.

- les critères cytochimiques : la coloration au fer colloïdal est positive de façon très différente dans les oncocytomes et dans les chromophobes. Dans les oncocytomes la coloration se révèle fortement positive à la partie apicale des cellules, parfois la coloration est cytoplasmique diffuse mais ne présente pas d’aspect microvésiculaire comme dans le carcinome à cellules chromophobes.

- les critères immuno-histochimiques : comme pour la coloration de Hale, c’est le type de positivité de certains anticorps, et en particulier des anticorps anti-Cytokératine et anti-antigène membrane épithéliale qui permettent de différencier en particulier le carcinome à cellules chromophobes et l’oncocytome. Dans le carcinome à cellules chromophobes les marquages sont soit périphériques, « en cadre » ou cytoplasmiques diffus mais d’aspect vésiculaire ; dans les oncocytomes, les marquages sont souvent de siège apical. L’anticorps anti-Vimentine est intéressant car rarement positif dans les oncocytomes,  alors qu’il est plus classiquement positif dans le carcinome à cellules chromophobes.

- les critères ultrastructuraux : évidemment, l’aspect de l’oncocytome reste caractéristique en microscopie électronique. Présence de nombreuses mitochondries intracytoplasmiques. Cette technique peut être considérée comme la technique de référence ; malheureusement les prélèvements adéquats ne sont pas toujours disponibles. Les techniques précédentes permettent de faire le diagnostic différentiel si l’on a pas eu de prélèvement fixé dans le Glutaraldéhyde.

- les critères cytogénétiques : Lorsqu’une étude cytogénétique est disponible, il faut savoir que l’oncocytome ne présente jamais de délétion 3p comme le carcinome à cellules claires ; par ailleurs les anomalies chromosomiques du carcinome à cellules chromophobes et de l’oncocytome sont totalement différentes, touchant les chromosomes 5q, 17p, 17q, 21q pour le premier, les chromosomes 1, 3, 7, 14, X et Y pour le second.

REIN . VESSIE . PROSTATE  . Obs. Suivante