Observation
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Patient togolais de 35 ans, porteur du trait drépanocytaire ayant présenté une crise de colique néphrétique. On découvre alors une tumeur du rein occupant toute la région médiorénale avec extension dans la graisse hilaire, protrusion dans le bassinet et présence d’adénopathies hilaires et para aortiques.
La tumeur est faite de larges papilles et de massifs carcinomateux séparés par un stroma extrêmement abondant et inflammatoire avec persistance dans la tumeur de tubes et glomérules. Les cellules carcinomateuses sont larges éosinophiles en « clou de tapissier ».
Diagnostic proposé : Carcinome des tubes collecteurs de Bellini. Variante à type de carcinome médullaire.
Commentaires
Le carcinome de Bellini représente moins de 1 % des carcinomes du rein. Il est classiquement considéré comme une tumeur de très mauvais pronostic. La plupart des patients sont métastatiques au moment du diagnostic et décèdent en moins de 2 ans. Le diagnostic différentiel est parfois très hésitant avec un carcinome papillaire éosinophile de haut grade ou avec un carcinome urothélial. La morphologie la plus acceptable est celle de massifs et de tubes irréguliers bordés par des cellules éosinophiles parfois en « clou de tapissier » avec des noyaux très irréguliers. Il existe un stroma desmoplastique très inflammatoire contenant des reliquats de parenchyme rénal. Les cellules tumorales sont KL1+, Vimentine +, EMA +, Cytokératine 7+, Cytokératine 19 +/-. Elles expriment les marqueurs du segment distal du néphron : Ulex Europeus et BNH9.
Le carcinome médullaire est une variante du carcinome de Bellini qui a la particularité de survenir chez des jeunes hommes africains porteurs du trait drépanocytaire sans qu’une anomalie génétique ait pu être identifiée. Récemment a été identifiée une forme de bas grade de tumeurs de Bellini voir d’adénome de Bellini. Ces tumeurs se présentent comme des tumeurs kystiques bien limitées. Elles sont constituées de kystes de taille extrêmement variable mais toujours bordés d’une seule assise de cellules éosinophiles avec des aspects constants en « clou de tapissier ». Les kystes sont disposés dans un stroma fibreux peu abondant. Ces carcinomes de Bellini de forme kystique de bas grade de malignité sont de bon pronostic. Aucune récidive ni métastase dans une série personnelle de 7 cas avec un recul de 4 ans.
REIN . VESSIE . PROSTATE . Obs. Suivante