Homme de 55 ans. Tumeur du rein de 4 cm de diamètre blanchâtre ferme bien limitée.

Cette tumeur est faite d’un feutrage de cellules fusiformes déformées comprimées avec des noyaux discrètement irréguliers. En périphérie, on observe quelques structures tubulaires et papillaires qui progressivement sont écrasées comprimées pour donner cet aspect de cellules fusiformes. On note une positivité de la plupart des cellules tumorales avec la Cytokératine 7.

Diagnostic proposé : Carcinome papillaire (variante « sans papille » et à cellules fusiformes) de grade 3 de Fuhrman de stade T1.

Commentaires des observations 5, 6, 7, 8

Les tumeurs papillaires représentent 10% des cancers du rein.

Elles sont définies morphologiquement par leur architecture qui comporte plus de 75% ou 50% (selon les auteurs) de structures papillaires. Etant donné la multiplicité des tableaux anatomo-cliniques et des variantes morphologiques, la définition la plus rigoureuse des tumeurs papillaires est cytogénétique . C’est la présence d’anomalies spécifiques, trisomie 7 et 17 et perte de y puis  l’acquisition d’anomalies secondaires au cours de la tumorigénèse.

On  ne peut réserver l’étude cytogénétique de ces tumeurs qu’aux cas difficiles et il faut en pratique savoir les reconnaître dans leurs variantes morphologiques.

Les adénomes papillaires sont définis, par convention, par leur taille inférieure à 1cm . Ils sont en règle de siège cortical et surviennent fréquemment sur des reins de néphrite chronique ou comme satellites de tumeurs papillaires plus volumineuses .

Les tumeurs papillaires de plus de 1 cm, de structure histologique tout à fait analogue aux adénomes papillaires sont par convention des carcinomes papillaires   Il y a un continuum entre les adénomes, les tumeurs papillaires de faible potentiel de malignité, les carcinomes papillaires de bas grade et les carcinomes papillaires de haut grade, le plus souvent de haut stade.

Les tumeurs papillaires de bas grade et de bas stade sont celles qui sont le plus fréquemment identifiées. Ceci explique que l’on attribue aux carcinomes papillaires un meilleur pronostic qu’aux autres cancers du rein.

Les cancers de haut grade qui sont différents morphologiquement (cellules éosinophiles), et sont en règle de haut stade ont par contre un mauvais pronostic.

Les tumeurs papillaires de bas grade sont faciles à identifier si elles sont d’architecture papillaire ou tubulaire, faites de cellules cubiques de petite taille. Ces cellules peuvent être basophiles, acidophiles ou clarifiées. Les axes papillaires sont riches en lipophages, en nécrose surchargée de cristaux de cholestérol et en calcosphérites. En périphérie on note une sorte de bordure épithéliale unistratifiée qui envoie des projections papillaires vers le centre et vers l’extérieur.

Ces tumeurs sont plus difficiles à reconnaître lorsqu’elles sont tubulaires exclusives ou compactes. Les cellules peuvent devenir éosinophiles de plus grande taille, voire oncocytaires.

La variante à cellules fusiformes le plus souvent de bas grade est difficile à reconnaître. On s’aidera des marqueurs épithéliaux, en particulier de la Cytokératine 7 .

Les carcinomes papillaires de haut grade ont un aspect carcinomateux évident , avec des structures papillaires mêlées à des structures tubulaires, trabéculaires, compactes voire sarcomatoïdes. Les cellules sont de grande taille, éosinophiles avec des noyaux volumineux, irréguliers, des nucléoles  saillants. Les lipophages et calcosphérites sont moins fréquents et la Cytokératine 7 moins souvent positive. que dans les tumeurs de bas grade. Ces tumeurs sont fréquemment de haut stade avec des embols vasculaires en périphérie de la tumeur .Des formes de passage entre les structures de tumeur papillaire de bas grade et les structures de haut grade sont observées.

Récemment , on a proposé de caractériser les tumeurs papillaires non seulement par un grade et un stade mais aussi par un  « type ».

Le type 1 est caractérisé par des papilles recouvertes de petites cellules cubiques avec de nombreux lipophages et calcosphérites .

Le type 2 comporte des papilles avec de larges cellules éosinophiles aux noyaux larges et nucléolés.

Les tumeurs de type 2 surviendraient plus souvent chez des patients de moins de 40 ans, elles seraient le plus souvent agressives et de haut stade. Cependant plus de la moitié des tumeurs de type  sont de bas grade.

Dans certaines tumeurs s’observent des formes de passage du type1 au type 2, pourtant certains auteurs se demandent si ces 2 types ne recouvrent pas des variétés tumorales distinctes.

REIN . VESSIE . PROSTATE  . Obs. Suivante