Observation 23
Homme de 80 ans.
Volumineuse prostate. Pas d'élévation des PSA. Les 6 biopsies pratiquées
ont le même aspect. Aucune glande prostatique n'est individualisable. Les
biopsies concernent uniquement un feutrage de fibres musculaires proliférant en
faisceaux entrecroisés à angle droit sans atypie nucléaire et sans
mitose.
Diagnostic proposé : Léïomyosarcome
de bas grade de malignité.
Commentaires
Les léiomyosarcomes représentent
25 % des sarcomes prostatiques et 0,1 à 0,2 % des tumeurs prostatiques.
Histologiquement, ils présentent les mêmes caractéristiques que les sarcomes
d'autre origine. Ils peuvent être de bas grade mais plus souvent de haut
grade. Ils sont constitués par une prolifération cellulaire dense
manifestement infiltrante, présentant un pléomorphisme nucléaire, des mitoses
et des foyers de nécrose cellulaire. Les études immuno-histochimiques montrent
un marquage des cellules tumorales avec des anticorps anti-Alpha Actine muscle
lisse, Desmine et Vimentine. Ils surviennent à un âge en principe beaucoup
plus précoce que les carcinomes prostatiques et se caractérisent par une
augmentation importante et souvent rapide du volume prostatique, sans élévation
des PSA. L'évolution en est péjorative, avec des récidives locales, une
survie moyenne de 3 à 4 ans et un taux de survie à 5 ans variant de 50 à 60
%.
Comme pour les
rhabdomyosarcomes, les métastases hépatiques et pulmonaires sont fréquentes,
ainsi que les récidives locales, malgré une exérèse chirurgicale apparemment
complète et/ou une radiothérapie.
Les
autres tumeurs mésenchymateuses de la prostate peuvent être listées de la façon
suivante :
Tumeurs
stromales bénignes
Tumeur fibromyxoïde
(nodule post-opératoire)
Nodule stromal
Léiomyome
Tumeurs
stromales de malignité incertaine
Léiomyome à cellules
bizarres
Hyperplasie stromale avec
atypies mineures
Fibroadénome
Tumeur phyllode
Autres
tumeurs mésenchymateuses :
Tumeurs
stromales malignes
Rhabdomyosarcome
Léïomyosarcome
Les tumeurs regroupées
sous le terme de tumeurs stromale bénigne sont de petite taille sans incidence
clinique. Parmi les tumeurs malignes l'âge de survenue du rhabdomyosarcome (enfance,
adolescence) est beaucoup plus précoce que celui du léïomyosarcome. Le léiomyome
à cellules bizarres est un cadre d'attente : moins de 30 cas décrit,
tumeur considérée comme bénigne avec un potentiel de récidive locale. La tumeur
phyllode est de description très récente.
Moins de 30 cas ont été rapportées dans la littérature. La tumeur siège le plus souvent au niveau de la face postérieure de la prostate, refoulant les vésicules séminales, la vessie et le rectum. La tumeur est de taille variable, de 5,5 cm à 25 cm, de consistance molle, plurikystique, pseudo végétante, souvent blanchâtre, plurilobée et mucoïde à la coupe. Histologiquement il existe un double contingent épithélial et stromal. Le contingent épithélial est fait de glandes étirées ramifiées parfois kystiques, bordées par une double assise cellulaire normale. La composante stromale est conjonctive plus ou moins dense avec présence de cellules fusiformes fibroblastiques ou musculaires et des atypies et des mitoses variables. Les cellules stromales n'expriment pas les marqueurs épithéliaux, mais expriment la Vimentine, la Desmine et le CD34. Le potentiel malin de la plupart des tumeurs est incertain, étant donné le peu de cas rapportés dans la littérature. L'histogenèse de cette lésion reste débattue, une origine à partir de reliquats mullériens est envisagée.
Ces tumeurs surviennent
chez patients âgés de 23 à 78 ans. La symptomatologie est dominée par un
syndrome prostatique (dysurie, hématurie, douleurs pelviennes). De rares
observations métastatiques, ou entraînant le décès du malade ont été
rapportées.
L'évolution est lente,
le traitement est chirurgical avec une exérèse aussi
large que possible. Des récidives locales sont possibles après exérèse
incomplète.