Diagnostic:

Fasciite nodulaire (4, 89, 99)

• Caractères généraux :
  Lésion de croissance rapide (1 à 2 semaines), apparaissant chez l'adulte jeune et chez l'enfant, elle est rare après 60 ans.
  Il s'agit d'un nodule cutané profond, sensible, inférieur à 3 cm de diamètre, apparaissant sur la face interne de l'avant-bras (50% des cas) (homme = femme).
  Un antécédent de traumatisme est parfois retrouvé.
  

• Caractères macroscopiques :
  Nodule rond ou ovalaire, non encapsulé, circonscrit ou non, de consistance plus ou moins ferme selon la quantité de tissu collagène et de substance myxoïde.
  

• Caractères histologiques :
  - Le nodule est bien limité ou non et peut infiltrer la graisse adjacente.
  Il est constitué d'une prolifération de cellules d'allure myofibroblastique disposées en faisceaux courts et irréguliers, séparées par un peu de substance myxoïde ou par un réseau dense de fibres de réticuline lui donnant un aspect lâche typique ("plumeux").
  Les cellules, possèdent un noyau pâle et nucléolé et un cytoplasme plus ou moins acidophile. Elles peuvent avoir un aspect de cellules en culture. La cellularité peut être importante et les mitoses nombreuses mais normales.
  En outre, et de façon caractéristique on note :
  - des cellules inflammatoires, surtout des lymphocytes ;
  - des hématies extravasées réalisant des zones microhémorragiques ;
  - un phénomène de zone avec un centre hémorragique duquel partent des capillaires radiés néoformés.
  L'aspect d'ensemble évoque une cicatrice jeune. Dans les lésions plus anciennes, on peut observer des cavités pseudo-kystiques et des plages de fibrose hyaline.

• Variétés topographiques :
  La localisation sous-cutanée est la plus fréquente, mais :
  . Il existe des formes intramusculaires ou fasciales. La forme intramusculaire est habituellement un peu plus grande que la forme sous-cutanée. Elle est habituellement bien limitée, mais peut être infiltrante avec des fibres musculaires résiduelles et peut être prise pour une tumeur desmoïde. Cependant, les cellules fusiformes sont agencées en faisceaux courts avec un fond myxoïde et des microkystes.
  . Des localisations parostéales, intramusculaires et crâniennes (nourrisson) ont été rapportées.
  . La localisation cutanée, intradermique est possible mais exceptionnelle (41).

• Variétés microscopiques :
  . des formes myxoïdes (voir tumeurs myxoïdes),
  . des formes anciennes caractérisées par une fibrose hyaline abondante constituée de trousseaux collagènes réfringents d'aspect chéloïdien associés à des microkystes.
  . des formes avec métaplasie osseuse ou cartilagineuse (voir tumeurs avec calcifications, cartilage et/ou os).
  . une forme particulière, d'individualisation récente : la fasciite ischémique ou fibroplasie atypique de décubitus. Elle comporte des remaniements hémorragiques et d'abondants dépôts fibrinoïdes. Elle survient au niveau des zones d'appui chez des gens âgés alités (73, 81) (voir lésions bénignes pseudosarcomateuses).
  
• L'immunohistochimie montre en règle une positivité des cellules fusiformes pour la vimentine et l'actine musculaire lisse. La desmine, la protéine S100 et les marqueurs épithéliaux sont en règle négatifs. Le CD68 montre la présence de nombreux histiocytes intriqués (72).

• Diagnostic différentiel :
  La fasciite nodulaire est prise pour un sarcome dans 20 à 50 % des cas suivant les séries et de nombreux patients sont traités de manière inutile par une exérèse chirurgicale radicale et/ou une radiothérapie. Le diagnostic le plus souvent évoqué est celui d'histiocytofibrome malin. D'autres sarcomes à cellules fusiformes, comme le léiomyosarcome, le schwannome malin, le fibrosarcome, le synovialosarcome, le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand et le sarcome de Kaposi sont également parfois évoqués. La forme intramusculaire peut être prise pour une tumeur desmoïde. La forme sous-cutanée peut également être confondue avec un histiocytofibrome bénin ou un neurofibrome.

• Caractères évolutifs :
  Cette lésion est parfaitement bénigne et guérit après simple exérèse même incomplète. Les récidives sont exceptionnelles (1 à 2 % des cas) et surviennent rapidement après l'exérèse.