Pancytokeratine (AE1-AE3)

Pancytokeratine

Diagnostic:

Synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes (28, 34, 56, 79, 99)

• Caractères généraux :
  Le synovialosarcome représente 5 à 10 % des sarcomes des tissus mous et la forme monophasique à cellules fusiformes est la plus fréquente (environ 10 % des sarcomes à cellules fusiformes).
  Cette tumeur s'observe surtout chez l'adulte jeune, entre 15 et 40 ans (âge médian: 26 ans ; 90 % des sujets ont moins de 50 ans). Quelques cas sont observés chez l'enfant.
  Elle se manifeste par une masse profonde associée dans plus de la moitié des cas à des douleurs. Elle se développe près ou dans les tendons, gaines tendineuses, bourses séreuses ou capsules articulaires.
  Elle s'observe surtout au niveau des membres (85 à 95 % des cas) inférieurs (65 à 75 %, particulièrement au niveau du genou) ou supérieurs (20 à 30 %), mais peut se rencontrer au niveau de la tête et du cou (surtout en région rétropharyngée), de la paroi abdominale ou du rétropéritoine.
  

• Caractères macroscopiques :
  La tumeur est ronde, multinodulaire, parfois circonscrite. Sa surface est blanchâtre avec des zones de remaniements nécrotiques, pseudokystiques et hémorragiques. Sa taille varie de 1 à 15 cm (en moyenne de 3 à 5 cm).
  La tumeur adhère aux tendons, aponévroses, capsules articulaires. Des calcifications sont constatées dans un tiers des cas (intérêt de l'examen radiographique).
  

• Caractères histologiques :
  

  • Rappelons que l'on décrit 4 formes microscopiques de synovialosarcome :
    . biphasique,
    . monophasique à cellules fusiformes,
    . monophasique à cellules épithéliales,
    . peu différenciée à cellules rondes.
    Parmi ces différentes formes, la forme monophasique à cellules fusiformes exclusives ou largement prédominantes est fréquente. Elle peut être de diagnostic difficile.
    

   

  • Cette tumeur ressemble au faible grossissement à un fibrosarcome, mais :
    . elle est habituellement constituée de plusieurs nodules séparés par du tissu fibreux;
    . les cellules sont rarement agencées en longs faisceaux ou en chevrons ;
    . l'agencement est plus irrégulier ;
    . et les zones cellulaires denses, très basophiles, alternent avec des zones moins cellulaires caractérisées par des dépots de collagène, des remaniements myxoïdes ou des calcifications, parfois une ossification ;
    . la vascularisation est variable mais on observe souvent une architecture de type hémangiopéricytaire, qui doit à priori orienter vers le diagnostic de synovialosarcome ;
    . les cellules, monomorphes, assez courtes ont un noyau ovalaire, hyperchromatique et un cytoplasme peu abondant ou mal visible avec des images de chevauchement des cellules ;
    . les mitoses peuvent être relativement peu fréquentes ;
    . une infiltration par des mastocytes est assez souvent retrouvée.

   

  • Pour pouvoir affirmer formellement le diagnostic, il convient de mettre en évidence la composante épithéliale; celle-ci pourra être retrouvée :
    . sur l'HES : en examinant plusieurs niveaux de coupe, on peut retrouver quelques amas individualisés de cellules épithéliales caractérisées par un abondant cytoplasme clair et un gros noyau rond.
    . après imprégnation argentique de la trame de réticuline: les îlots de cellules épithéliales sont entourés mais non pénétrés par les fibres de réticuline alors que dans la composante fusocellulaire, chaque cellule est circonscrite.
    . par l'immunohistochimie : les cellules épithéliales et souvent quelques cellules fusiformes dispersées, sont positives avec les anticorps anti-cytokératine et anti-EMA. La vimentine est détectée dans les cellules fusiformes mais pas dans les cellules épithéliales. La protéine S100 est positive dans 30 % des cas (28), mais rarement de façon extensive (39), et l'O13 ou MIC2 (CD99) dans plus de 50 % des cas mais de façon focale et non intense (20). 80 % des cas de sarcome synovial monophasique sont positifs avec bcl-2 (91).
    . par microscopie électronique dont l'apport est cependant en pratique moins déterminant.

   

• Cytogénétique et biologie moléculaire :
  La translocation t(X;18) (p11;q11) est retrouvée dans 80 % des cas. Plusieurs transcrits de fusion peuvent être mis en évidence par RT-PCR, principalement SYT-SSX1 et SYT-SSX2, ce dernier étant plus fréquent dans la forme monophasique à cellules fusiformes et serait associé à un meilleur pronostic (53). La recherche de la translocation peut se faire sur tissu frais (caryotype), sur tissu congelé (RT-PCR, FISH) ou sur tissus fixés et enrobés en paraffine (RT-PCR) (1, 59).

• Diagnostic différentiel :
  - fibrosarcome,
  - tumeur maligne des nerfs périphériques (34),
  - léiomyosarcome,
  - hémangiopéricytome.

• Caractères évolutifs :
  L'évolution est dominée par les récidives locales parfois multiples et les métastases (environ 50 % des cas) au niveau des poumons et plus rarement des ganglions lymphatiques et des os. La survie est de l'ordre de 50 % à 5 ans et de 25 % à 10 ans.