• Caractères généraux :
Ces tumeurs s'observent surtout entre 40 et 60 ans mais des cas ont été rapportés chez l'enfant. Il n'y a pas de prédominance de sexe.
Les principales localisations sont :
. Tête et cou : glomus carotidien (bifurcation carotidienne), région jugulo-tympanique (oreille moyenne), glomus vagal (entre la mastoïde et l'angle de la machoire).
. Rétropéritoine (en dehors de la surrénale)
. Médiastin soit postérieur, soit antérieur au niveau de la crosse aortique et de l'artère pulmonaire.
. Autres sièges variés : naso-pharynx, rein, poumon, vessie, etc.
Il est important de noter que cette tumeur n'est pas observée au niveau des membres.
La triade de Carney associe paragangliome extra-surrénalien, léiomyosarcome épithélioïde gastrique et hamartochondrome pulmonaire.
Les signes révélateurs dépendent du siège de la lésion et correspondent soit à un syndrome de masse, soit à des signes de compression ou à des signes fonctionnels.
Les tumeurs fonctionnelles s'observent surtout au niveau du rétropéritoine et du médiastin postérieur et sont caractérisées par des troubles tensionnels, des céphalées, des palpitations.
Des formes multiples s'observent dans 2 à 15 % des cas surtout au niveau de la tête et du cou.
Il faut également noter l'existence de formes familiales.
• Caractères macroscopiques :
La taille dépend du siège : 1 à 3 cm en moyenne au niveau de la tête et du cou, 5 à 10 cm ou plus au niveau du rétropéritoine.
La tumeur est habituellement bien limitée, lobulée, de couleur rouge-brun avec parfois des zones hémorragiques et de la fibrose.
• Caractères histologiques :
- Aspect classique :
La tumeur est constituée d'amas arrondis de cellules cuboïdes séparés par des septas fibreux richement vascularisés. Les cellules dites principales sont arrondies, à noyau central, régulier, à cytoplasme amphophile ou éosinophile granuleux. Parfois le cytoplasme d'une cellule dite sus-tentaculaire, entoure le cytoplasme de la cellule voisine.
- Variantes :
. Forme solide ou en cordons, trabéculaire ou pseudo-glandulaire.
. Forme avec cellules pléomorphes, en particulier au niveau du rétropéritoine, mais il n'existe pas de mitose.
. Forme sclérosante caractérisée par la présence de petits agrégats de cellules disséminées dans de la fibrose.
. Forme avec cellules vacuolisées.
. Forme à cellules fusiformes (sarcomatoïde)
. Forme pseudo-vasculaire.
- Colorations spéciales :
PAS et coloration de la mucine sont négatifs. Les colorations argentaffines sont le plus souvent négatives. La coloration argyrophile de Grimelius est, en règle, positive.
- Immunohistochimie :
Les marqueurs épithéliaux sont négatifs. La neurone spécifique énolase, la chromogranine, et la synaptophysine, sont positives au niveau des cellules principales. La protéine S100 est positive au niveau des cellules sustentaculaires.
• Diagnostic différentiel :
Il dépend du siège :
. Tête et cou : carcinome, en particulier métastase.
. Thorax : métastase de carcinome du poumon ou thymome.
. Rétropéritoine : carcinome du rein, du foie ou cortico-surrénalome.
Cette tumeur peut également être confondue avec un sarcome alvéolaire des parties molles, qui cependant siège le plus souvent au niveau des membres.
Les critères principaux de diagnostic différentiel sont les localisations particulières du paragangliome, la connaissance des variantes histologiques, la coloration argyrophile de Grimelius et l'immunohistochimie.
• Caractères évolutifs :
Cette tumeur est le plus souvent bénigne mais des formes malignes métastatiques ont été rapportées dans environ 10 % des cas. Elles s'observent surtout au niveau du rétropéritoine (20 à 40 % des cas).
Les signes histologiques en faveur de la malignité sont la présence de cellules de grande taille, d'atypies nucléaires, de nécrose, d'invasion vasculaire et surtout de mitoses.
Des récidives locales, après exérèse, s'observent dans environ 10 à 20 % des cas mais sont plus fréquentes en région jugulo-tympanique (50 % des cas) et au niveau du médiastin antérieur (plus de 50 % des cas).
Les tumeurs dont l'exérèse n'est pas complète chirurgicalement, ont en règle un mauvais pronostic et donnent plus fréquemment des métastases.
