• Caractères généraux :
Cette tumeur survient à tout âge mais est rare dans l'enfance.
Elle s'observe au niveau du poumon (IVBAT : intravascular bronchiolo alveolar tumor, prédominant chez la femme et le plus souvent multinodulaire), le foie (doit être différencié du cholangiocarcinome sclérosant, prédominant chez la femme et à caractère multinodulaire), l'os et les tissus mous.
Dans cette dernière localisation, il peut s'agit d'une lésion superficielle ou profonde.
• Caractères macroscopiques :
Il s'agit le plus souvent d'un nodule unique, de taille variable, développé aux dépens d'une veine dans au moins la moitié de cas. Une thrombose vasculaire associée est parfois observée. Des calcifications peuvent être présentes au niveau des tumeurs profondes et de grande taille.
• Caractères histologiques :
L'image caractéristique regroupe autour d'un vaisseau dont la lumière est plus ou moins obstruée par la prolifération tumorale, une infiltration en travées de cellules d'aspect épithélial, cubiques ou vacuolisées, à noyau peu atypique.
En fait, le plus souvent ce vaisseau principal n'est pas observé et il s'agit d'une lésion à stroma plus ou moins fibreux ou myxoïde qui contient des cellules disposées en courtes travées ou en îlots pleins. Les cellules sont rondes ou allongées, assez souvent vacuolisées, à noyau peu atypique, et à index mitotique faible (1 à 2 mitoses pour 10 champs au fort grossissement).
L'identification du caractère vasculaire de la tumeur ne repose pas sur la formation de fentes vasculaires habituelles, mais sur la mise en évidence d'une différenciation vasculaire à l'échelon cellulaire. Celle-ci s'exprime sous la forme d'une vacuole intra-cytoplasmique, parfois de grande taille, et pouvant contenir une ou plusieurs hématies.
L'immunohistochimie montre une positivité pour la vimentine et habituellement pour le facteur VIII, l'Ulex Europaeus, le BNH9, le CD34 et le CD31. Les marqueurs épithéliaux sont en règle négatifs, mais des cas isolés, positifs pour la kératine, ont été rapportés (87). De même, il existe des tumeurs positives pour l’actine musculaire lisse (87).
L'étude ultrastructurale, lorsqu'elle peut être réalisée, montre la présence d'une différenciation endothéliale et en particulier des corpuscules de Weibel-Palade.
• Diagnostic différentiel :
- Métastase d'un carcinome ou d'un mélanome, mais les cellules tumorales sont plus atypiques et l'immunomarquage est différent.
- Forme épithélioïde de l'angiosarcome mais les cellules tumorales sont très atypiques et l'activité mitotique importante.
- Sarcome épithélioïde : dans les cas les plus difficiles, ce sera l'immunohistochimie qui en règle permettra de trancher.
- Schwannome malin épithélioïde et mésothéliome malin dans sa forme épithéliale
• Caractères évolutifs :
L'évolution est très difficile à prévoir. Les formes viscérales sont plus agressives et pour les localisations hépatiques certains préconisent une transplantation.
Pour les tumeurs des tissus mous S. Weiss et collaborateurs rapportent des récidives locales dans 13 % et des métastases ganglionnaires, pulmonaires, hépatiques ou osseuses, dans 31 % des cas. La mortalité est, dans cette série, de 13 %.
La présence d'atypies cellulaires, d’un contingent à cellules fusiformes, de foyers solides nettement angiosarcomateux, d'une activité mitotique supérieure à 2 mitoses pour 10 champs au fort grossissement (x400) ou de nécrose, serait corrélée avec une évolution plus agressive (87).
