• Caractères généraux :
La tumeur glomique représente de 0,5 à 1,6 % des tumeurs des tissus mous. Elle s’observe sous deux formes cliniques : la forme sporadique où la lésion est souvent unique et la forme familiale, touchant les enfants où lésions sont multiples, angiomateuses (glomangiomes), se présentant sous la forme d’hamartomes (47).
Dans sa forme sporadique, la tumeur glomique s'observe surtout chez l'adulte (âge moyen : 40 ans) avec une fréquence égale dans les deux sexes sauf pour les lésions sous-unguéales plus fréquentes chez la femme.
Cette tumeur siège surtout au niveau du derme profond et de la région sous-cutanée des membres. La localisation la plus fréquente est la région sous-unguéale des doigts où elle peut éroder la dernière phalange, suivie par la paume, le poignet, l'avant-bras et le pied. Plus rarement, elle peut s'observer dans d'autres sièges très variés : tissus mous, cavité nasale, trachée, estomac. Il faut savoir qu’il existe dans la région coccygienne (au bout du coccyx) une structure glomique normale souvent proéminente qui ne devra pas être prise pour une tumeur (2).
Cette tumeur, surtout en région sous-unguéale, s'accompagne de douleurs paroxystiques au moindre contact.
• Caractères macroscopiques :
Il s'agit d'une lésion le plus souvent de petite taille, inférieure à 1 cm.
Elle se présente habituellement sous forme d'un nodule bleu-rougeâtre, bien limité surtout dans sa forme superficielle. Chez l'enfant, elle a tendance à être multiple et plus infiltrante.
• Caractères histologiques :
La tumeur glomique est formée en proportion variable de trois éléments distincts : des cellules glomiques, des vaisseaux plus ou moins dilatés et du tissu musculaire lisse.
Dans sa forme habituelle (forme solide), cette tumeur est constituée essentiellement de cellules rondes, disposées en plages, îlots ou nids centrés par des vaisseaux. Les cellules possèdent un noyau rond, très régulier, sans mitose, un cytoplasme peu coloré. Les atypies sont rares mais possibles. Les vaisseaux, qui doivent attirer l'attention dès le faible grossissement, sont de la taille de capillaires et les cellules se disposent électivement autour de ces vaisseaux. Cet aspect est surtout net en périphérie, en particulier dans les formes d'aspect épithélial. Le stroma peut être hyalin ou myxoïde. Lorsque la composante vasculaire prédomine, on est en présence d’un glomangiome. Dans ce cas là, la lésion a un aspect d’hémangiome caverneux au faible grossissement et il faudra faire attention aux cellules glomiques qui peuvent être peu nombreuses mais se disposent électivement autour et dans la paroi même des vaisseaux sanguins dilatés. Dans les glomangiomyomes, appelés aussi glomangiopéricytomes ou myopéricytomes (48, 83), il existe une composante musculaire lisse qui s’ajoute aux précédentes composantes. Les myopéricytomes se voient plus volontiers dans les parties distales des membres, près des poignets et des chevilles. Morphologiquement, ils chevauchent avec d'autres entités comme le léiomyome vasculaire (appelé aussi angiomyome) et le myofibrome solitaire (48, 83).
- L'immunohistochimie peut aider au diagnostic car les marqueurs épithéliaux, vasculaires, et nerveux sont négatifs. Par contre, l'anti-vimentine, l'anti-actine musculaire lisse et l’anti-myosine sont positives au niveau des cellules rondes, plus rarement la desmine (11). La plupart des cellules qui constituent les tumeurs glomiques sont entourées par une membrane basale continue que l'on peut mettre en évidence par des colorations spéciales (réticuline, PAS) mais, aussi, en utilisant des anticorps anti-collagène IV ou anti-laminine.
• Diagnostic différentiel :
Les formes solides, pauvres en éléments vasculaires, en particulier si elles sont de siège atypique, peuvent être confondues avec une métastase d'un carcinome, une tumeur annexielle (hidradénome, spiradénome écrine) ou un méningiome extracrânien. Les formes très vasculaires et caverneuses peuvent être ou ne pas être reconnues comme une variante de tumeur glomique mais comme un simple hémangiome caverneux. Les formes présentant une importante composante musculaire lisse (glomangiopéricytomes) sont parfois difficiles à distinguer d'un angioléiomyome, d'un léiomyome ou d'un myofibrome. En fait, il semble exister un spectre lésionnel continu entre tumeur glomique, myopéricytome, myofibrome solitaire et angiomyome (83). Les glomangiopéricytomes (ou myopéricytomes) correspondent à des hémangiopéricytomes “ vrais ”, c’est à dire des hémangiopéricytomes où les cellules sont positives pour l'actine musculaire lisse (comme, par exemple, l’hémangiopéricytome des fosses nasales).
• Caractères évolutifs :
Il s'agit d'une lésion en règle bénigne qui peut récidiver localement après exérèse simple (environ 10 % des cas).
Les formes malignes sont rares (8,42,47). Récemment, Folpe et coll. (42) ont édictés des régles permettant d'évaluer le potentiel de malignité des tumeurs glomiques sur la base de leur morphologie. Les tumeurs glomiques malignes correspondent aux tumeurs glomiques profondes et de grande taille (>2cm), aux tumeurs glomiques se caractérisant par la présence d'atypies cytologiques marquées et un nombre de mitoses supérieur à 5 mitoses/50 champs au fort grossissement, ou bien aux tumeurs glomiques qui comportent des mitoses atypiques. Ces tumeurs glomiques malignes métastasent dans 38% des cas. Les tumeurs glomiques qui sont "atypiques" mais ne réunissent pas tous les critères de malignité énoncés auparavant sont appelées tumeurs glomiques de potentiel de malignité incertain. Ces lésions ne métastasent pas. Ce cadre lésionnel de tumeur glomique de potentiel de malignité incertain englobe les tumeurs glomiques superficielles qui comportent de nombreuses mitoses (>5/50 champs) mais sans atypie cytologique, les tumeurs glomiques de grande taille et les tumeurs glomiques de situation profonde.
Il existe aussi des exemples rares de myopéricytome malin (83). Comme les tumeurs glomiques malignes, les myopéricytomes malins sont des tumeurs agressives.
