• Caractères généraux :
Un LNH primitif des tissus mous est exceptionnel mais les cas se présentant comme une tumeur des tissus mous et correspondant à l'extension sous-cutanée (LNH de la peau) ou extra-ganglionnaire (LNH ganglionnaire) sont moins rares.
Il pose surtout un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs malignes à cellules rondes. Cependant de rares cas à cellules fusiformes, myxoïdes ou pseudo-épithéliaux ont été rapportés.
La forme pseudo-épithéliale est surtout réalisée par le LNH anaplasique à grandes cellules de type Ki1 (15,20,68,96,113).
Environ 25 % des LNH anaplasiques à grandes cellules sont extra-ganglionnaires dont 5 à 10 % dans les tissus mous et à peu près autant au niveau de la peau et de la région sous-cutanée.
Deux pics d'âge sont décrits entre 10 et 30 ans et après 50 ans.
• Caractères histologiques :
- Sur le plan histologique, cette forme est constituée de cellules de grande taille, à noyau soit régulier et rond, soit irrégulier, parfois plurilobé. Ces noyaux possèdent souvent un ou plusieurs nucléoles proéminents. Le cytoplasme des cellules est basophile et une érythrophagocytose est observée dans environ 10 % des cas. Les cellules sont parfois groupées, réalisant un aspect épithélial.
- L'immunohistochimie est indispensable pour le diagnostic : l'anti-panleucocytaire (CD45) n'est pas toujours positif. Sa positivité est parfois faible et 10 à 20 % des cas sont négatifs. L'EMA est le plus souvent positif. Le BerH2 (CD30) est positif au niveau de la plupart des cellules tumorales (positivité membranaire et/ou juxta-nucléaire et/ou cytoplasmique).
Ces lymphomes sont le plus souvent de phénotype T, parfois B ou nul. Environ 40 à 50% des lymphomes anaplasiques portent la translocation t(2;5) (p23;q35) mettant en jeu le gène ALK-1 (en 2p23) et le gène de la nucléophosmine (en 5q35). Cette translocation aboutit à la formation d’un gène chimérique qui est transcrit. La protéine ALK-1 est anormalement produite et peut être détectée en utilisant un anticorps anti-ALK-1. Le marquage est nucléaire lorsque le gène de la nucléophosmine est concerné par la translocation (15,68,113).
D’autres tumeurs hématopoiétiques peuvent présenter un aspect épithélial : les lymphomes B à grandes cellules et plus particulièrement les lymphomes immunoblastiques, les proliférations plasmocytaires bénignes et malignes (myélome), et parfois le chlorome.
