DIAGNOSTIC:

Hémangiopéricytome vs Myofibromatose infantile

Hémangiopéricytome infantile(56)
Chez l'enfant, l'hémangiopéricytome n'existe vraisemblablement pas en temps qu'entité, mais est un phénotype tumoral observé dans plusieurs types de tumeurs (myofibromatose infantile, tumeur fibreuse solitaire, sarcome à cellules rondes à type de synovialosarcome, chondrosarcome mésenchymateux, PNET etc...).

Les myofibromatoses infantiles (formes solitaires ou multicentriques (33; 56; 59)

Ces lésions ont été rapportées sous différentes appellations dans la littérature : fibromatose congénitale multiple, tumeur mésenchymateuse congénitale et multiple, hamartome généralisé, léiomyome vasculaire multiple, fibrosarcome congénital. Beaucoup de tumeurs autrefois classée en hémangiopéricytome infantile correspondent en fait à cette entité.

• Caractères généraux
  Cliniquement ces lésions se présentent sous deux formes : une forme solitaire et une forme multicentrique.
  Les lésions solitaires sont moins bien connues mais sont beaucoup plus fréquentes. La moitié des malades présentent la lésion ou les lésions à la naissance et pour 88 % d'entre eux, elles apparaissent dans les deux premières années de vie. 26 % des cas sont multicentriques.
  La forme solitaire atteint préférentiellement les garçons (70 %). Elle est principalement localisée dans les tissus mous de la tête et du cou (36 %) puis au niveau du tronc (33 %) et au niveau des membres.
  Dans les formes multicentriques 25 % intéressent les viscères y compris le système nerveux central et dans de nombreux cas plusieurs localisations osseuses apparaissent.
  Cliniquement, il s'agit de nodules ou masses rouges et fermes.

• Caractères macroscopiques
  Ces tumeurs sont habituellement modérément circonscrites, quelquefois encapsulées. Leur taille varie de 0,5 à 7 cm de diamètre. A la coupe elles possèdent une zone centrale jaune, nécrotique ou kystique.

• Caractères histologiques
  Les aspects caractéristiques de ces lésions associent : une zone centrale " immature " cellulaire et richement vascularisée pseudo- hémangiopéricytaire entouré d'une prolifération de cellules fusiformes ressemblant à des fibres musculaires lisses à différents stades de maturation disposées en courts faisceaux. Cet aspect zonal est habituellement très net dans les lésions de grande taille. Dans la zone centrale des phénomènes de nécrose, de calcification, de kystisation et de hyalinisation peuvent se voir. Au niveau des zones les plus cellulaires l'activité mitotique peut atteindre 8 mitoses pour 10 Champs à l'objectif 40. Des images de colonisation vasculaire en fait sous endothéliale ; peuvent se voir.
  Les techniques spéciales peuvent aider au diagnostic
  L'étude immuno-histochimique révèle qu'il s'agit d'une prolifération de myofibroblastes exprimant l'actine musculaire lisse.

• Diagnostic différentiel
  Les cas peu différenciés et richement cellulaires peuvent être interprétées comme des proliférations sarcomateuses. Les formes plus matures posent un diagnostic différentiel avec les fibromatoses.

• Caractères évolutifs
  L'évolution clinique est largement déterminée par l'étendue de la maladie : les formes solitaires ou multiples n'intéressant que les tissus mous ou les os ont un pronostic excellent, bien que les récidives puissent survenir dans 11 % des cas. Le pronostic est beaucoup plus péjoratif pour les enfants porteurs de lésions viscérales multiples. De nombreux enfants décèdent peu après la naissance de troubles respiratoires ou digestifs.
  L'exérèse complète apparaît être le traitement de choix des lésions solitaires, la simple biopsie à visée diagnostique ou la simple excision des lésions symptomatiques est préconisée dans les formes multicentriques.

Hémangiopéricytome bénin (27,34,35,61,67) : qu'en reste-t-il en 2004 ?

• Caractères généraux : il s'agit d'une entité dont l'autonomie n'est plus guère admise. Les lésions décrites sous ce terme correspondent à des tumeurs fibreuses solitaires, quelques-unes à des histiocytofibromes bénins profonds, à des myofibromes solitaires de l'adulte ou à des tumeurs périvasculaires de type glomangiopéricytome et myopéricytome (40)
  
• Seul l'hémangiopéricytome des cavités naso-sinusiennes semble constituer une entité anatomo-clinique autonome. C'est une tumeur de l'adulte (médiane 55 ans), qui se traduit par une obstruction nasale et des épistaxis, et mesure généralement 3-4 cm de diamètre. Elle est caoutchouteuse, friable, grisâtre ou hémorragique. Histologiquement, elle est formée de cellules arrondies ou ovalaires à cytoplasme éosinophile, à noyau régulier, disposées en nappes, cordons ou faisceaux au contact de vaisseaux nombreux, anastomotiques, étroits ou dilatés en "bois de cerfs". Le stroma est souvent myxoïde. On n'observe ni mitoses, ni nécrose. L'actine musculaire lisse est exprimée une fois sur trois, et parfois la desmine, traduisant la nature myoïde de la lésion. Les récidives locales sont fréquentes mais la tumeur ne donne pas de métastases.
  
• L'hémangiopéricytome de l'enfant est envisagé dans le chapitre des tumeurs de l'enfant. L'âge est un facteur de pronostic : chez l'enfant de moins de 1 an, l'hémangiopéricytome qui est superficiel et qui peut comporter de la nécrose et des mitoses est de signification bénigne. Il correspond à une forme immature de myofibromatose infantile.