Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme (21; 69; 70; 84)
Entité récemment décrite, il s’agit d’une tumeur rare de malignité intermédiaire survenant principalement chez les enfants et les adultes jeunes (moyenne d’âge : 15 ans) et qui a un taux de récidive de 40 %. Elle atteint plus fréquemment les filles. Il s’agit de lésions asymptomatiques, grossissant lentement.
Les sièges de prédilection sont les membres supérieurs, l’épaule et l’avant-bras (2/3 des cas) mais aussi les membres inférieurs, le tronc, la paroi abdominale, la tête, le cou.
Caractères macroscopiques
Lésions multinodulaires mal limitées dermiques ou sous-cutanées habituellement de moins de 3 cm de diamètre.
Ces lésions sont constituées de nodules dermiques ou hypodermiques, confluents ou non, parfois cernés de fibrose. Ils comportent des cellules fusiformes d’allure fibroblastique, des cellules mononuclées d ‘allure histiocytoïde et des cellules géantes de type ostéoclastique.Il est décrit 3 sous-types, fibrohistiocytaire, fibroblastique et mixte. Les cellules fusiformes peuvent prédominer, simulant parfois dans certaines zones riches en collagène une fibromatose. Le pléomorphisme cellulaire est minime. L’activité mitotique est basse (moins de 3 mitoses pour 10 champs à l’objectif 40).Il n’y a pas de nécrose. Des images d’invasion vasculaire sont visibles dans 20% des cas.
Etude immunohistochimique
Certaines cellules fusiformes expriment la vimentine et les marqueurs musculaires lisses (actine muscle lisse) les cellules géantes et histiocytoïdes , les marqueurs des cellules macrophagiques (CD68).
Caractères évolutif et pronostique
L’exérèse complète en est le traitement de choix. Quarante pour cent récidivent après la chirurgie. Des métastases ganglionnaires sont observées dans 3 % des cas.
Occasionnellement, des métastases pulmonaires ont été rapportées.
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