Diagnostic:

Rhabdomyome foetal

Tumeur bénigne du tissu musculaire strié : rhabdomyome (40)

Les rhabdomyomes représentent environ 2 % de toutes les tumeurs du tissu musculaire strié. Cliniquement et histologiquement trois types sont décrits.

a. Le type adulte localisé généralement au niveau de la langue et du larynx.

b. Le type génital localisé à la vulve ou au vagin chez la jeune femme de 30 à 40 ans.

c. Enfin le type foetal qui survient presque exclusivement chez l'enfant de moins de 3 ans et qui peut porter à confusion avec un rhabdomyosarcome embryonnaire. Nous détaillerons uniquement ce troisième type dans ce chapitre.

 

• Caractères généraux

Tumeur très rare, et bien que l'histogénèse en soit obscure, il semblerait plus s'agir d'une lésion hamartomateuse que d'une véritable tumeur. Ces tumeurs apparaissent généralement peu après la naissance, une prédominance masculine nette (8 garçons pour 1 fille), siégeant dans le tissu sous-cutané de la tête et du cou spécialement derrière l'oreille, plus rarement au niveau de la paroi thoracique de la région axillaire de la cuisse.

 

• Caractères macroscopiques

Il s'agit généralement d'un nodule unique, bien limité, de 1 à 8 cm de diamètre, à la coupe il est lobulée gris-blanchâtre ou rose, homogène, brillant et mucoïde.

 

• Caractères histologiques

Ces tumeurs sont constituées d'un mélange de petites cellules mésenchymateuses indifférenciées, ovoïdes ou fusiformes, aux cytoplasmes mal limités, réparties sur un fond myxoïde. Il s'y associe des cellules d'aspect musculaire striées immatures à différents stades de maturation aux cytoplasmes rubanés. Il est exceptionnel d'observer des striations cytoplasmiques, les cellules les plus matures sont périphériques. Il est à noter qu'il n'existe pas de pléomorphisme cellulaire, que les figures mitotiques sont exceptionnelles et que ces cellules sont réparties de façon harmonieuse.

• Le diagnostic différentiel

Se pose essentiellement avec le rhabdomyosarcome embryonnaire bien différencié. (43) Pour le diagnostic sera pris en compte en faveur du rhabdomyome foetal : la localisation superficielle, le caractère bien limité et l'habituel aspect de maturation cellulaire du centre du nodule à sa périphérie, la répartition harmonieuse des cellules mais surtout l'absence de pléomorphisme cellulaire, de figures mitotiques et de foyers de nécrose.

• Caractères évolutifs - pronostic

Il s'agit d'une lésion bénigne, dont la guérison est assurée par l'exérèse chirurgicale. Aucun cas de récidive n'a été rapporté.

Cas No 21