Entité histologiquement comparable au fibrosarcome classique de l’adulte mais de pronostic favorable chez le nourrisson. Il représente 12% des tumeurs malignes des tissus mous du nourrisson, 36 à 80% sont congénitaux, ils surviennent essentiellement durant la première année, et sont très rares après 2 ans
61% sont localisés aux niveau des membres surtout en distal.
Caractères macroscopiques :
Ils s’agit de masses mal limtées souvent très volumineuses , à la coupe grisâtres à myxoïdes
Caractères microscopiques
Il s’agit d’une prolifération dense de cellules primitives ovoïdes à fusiformes avec une architecture en arête de poisson. La plupart des lésions contiennent un infiltrat inflammatoire de type chronique. . Il peut exister une hématopoièse extra médullaire. L’architecture hémangiopéricytaire peut prédominer.. Il peut exister des formes composites avec des aspects transitionnels avec la myofibromatose infantile versus l’ancien hémangiopéricytome infantile
L’immunophénotype n’est pas spécifique positivité avec l’anticorps anti-actine muscle lisse dans 33% des cas.
Caractères cytogénétiques
Dans la plupart des cas il existe une translocation t(12 ;15)(p13 ;q26)avec un gène de fusion ETV6/NTRK3. Il s’y associe des trisomies du 8,11,17.. L’anomalie génétique est la même que dans le néphrome mésoblastique.
Caractères évolutifs
L’évolution est favorable comparée à la forme adulte.
Les métastases sont rares. Le taux de récidive est de 4 à 25%.
Des régression spontannées ont été décrites.
