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Fibroblastome à cellules géantes (9,13,36)
Cette entité, décrite en 1982, correspond à la forme infantile du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand dont elle partage les mêmes anomalies cytogénétiques et moléculaires.
Caractères généraux :
- Age moyen : 6,5 ans (85 % avant 10 ans) surtout chez le garçon.
- Localisation :
. superficielle (dermo-hypodermique),
. prédilection particulière pour le tronc, la région inguinale et la cuisse.
- Taille : entre 2 et 6 cm.
Caractères histologiques :
Cette lésion habituellement mal limitée est constituée de cellules fusiformes séparées par une substance myxoïde d'abondance variable, avec présence de cavités irrégulières pseudovasculaires souvent bordées par des cellules géantes atypiques contenant plusieurs noyaux parfois disposés en rosette. Les cellules tumorales sont positives pour l'anti-CD34.
Diagnostic différentiel :
- Myxofibrosarcome
- Liposarcome myxoïde.
Caractères évolutifs :
Récidive locale dans la moitié des cas, mais la guérison est assurée par une réexcision.
Absence de métastase.
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