Fibrome digital de Rye

Fibromatose digitale infantile (9; 10; 35)

Caractères généraux

Tumeurs rares, une centaine de cas sont rapportés, tumeurs très particulières du jeune enfant presque toujours diagnostiquées dans la première année de vie. Elles intéressent exclusivement les doigts des mains ou des pieds. Elles se singularisent de plus par une grande tendance à la récidive locale et en histologie par la présence dans les cytoplasmes des fibroblastes d'une inclusion éosinophile para-nucléaire

Caractères macroscopiques

Tumeur de 1 à 2 cm de diamètre, arrondie, ferme à la coupe, elle est homogène, blanchâtre, mal limitée.

Caractères histologiques

Il s'agit d'une lésion mal limitée, constituée d'une prolifération de fibroblastes entourés par du collagène. Le fait le plus remarquable est la présence d'inclusions intracytoplasmiques, rondes, éosinophiles, de la taille d'une hématie, situées dans la région para-nucléaire des fibroblastes. Leur nombre est très variable d'un cas à un autre.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic est très aisé en raison de l'entité très particulière que représente cette lésion.

Caractères évolutifs

Malgré le caractère particulièrement récidivant de cette lésion (60 % des cas) après exérèse chirurgicale, l'évolution en est toujours bénigne, quelques nodules ont pu régresser spontanément. Le traitement n'en est que chirurgical et le moins mutilant possible.

Cas no 13