Histiocytofibrome de type angiomatoïde (15;
20; 23; 27)
Il s'agit de l'ancien MFH angiomatoïde renommé
en histiocytome fibreux angiomatoïde en raison de l'extrême
rareté des localisations métastatiques. Ces tumeurs rares
ayant une prédilection pour l'adolescent et l'adulte jeune, sont
développées dans l'hypoderme ou le tissu sous-cutané,
réalisant des lésions soit uniques ou soit plurinodulaires,
généralement non douloureuses mais s'accompagnant rarement
de signes généraux (anémie, fièvre).
Caractères macroscopiques
Lésions généralement d'aspect
bien limité de quelques centimètres de diamètre.
On note souvent un élément caractéristique qui
est la présence de cavités kystiques remplies de sang
qui peut donner une fausse impression d'hématome, d'hémangiome
ou de thrombose vasculaire.
Caractères histologiques
Ces lésions ont comme caractéristiques
:
a) d'être constituées de nappes de cellules légèrement
fusiformes ou ovoïdes
ne présentant que peu d'atypie.
b) de comporter quelquefois des zones hémorragiques, en fait
très inconstantes,
c) ces lésions sont cernées par une pseudocapsule
fibreuse dense, accompagnée d'un infiltrat lymphoplasmocytaire
variable. Cette couronne lympho-plasmocytaire dense, peut comporter
des follicules lymphoïdes simulant une structure ganglionnaire
lymphatique.
L'étude immunohistochimique
Les données des études immuno-histochimiques
révèlent une expression fréquente de la desmine.Le
CD99 est positif dans 50% des cas. Des positivités avec
l'actine muscle lisse, l'EMA ont été rapportées.
Le CD34 est négatif.
Caractères évolutifs - pronostic
Ces tumeurs sont dans la grande majorité
des cas d'évolution purement locale. De rares cas ayant
une évolution métastatique sont rapportés. Aussi,
certains discutent son appellation et de toute façon, la majorité
des auteurs s'accorde pour les ranger parmi les proliférations
sarcomateuses de bas grade de malignité ; privilégiant
les actes chirurgicaux locaux les plus satisfaisants possible.
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