Tumeurs histiocytaires (Xanthogranulome juvénile)
Les tumeurs bénignes histiocytaires représentent un groupe
de lésions variées sur le plan pathogénique et évolutif.
Il existe un large spectre entre les lésions dues à un trouble
du métabolisme lipidique, tel que les xanthomes et les lésions
réellement tumorales comme l'histiocytofibrome. Elles sont identiques
à celles de l'adulte.
Seul le xanthogranulome est une forme de tumeur histiocytaire particulière
à l'enfant et donc, que nous détaillerons dans ce chapitre.
Caractères généraux
Les lésions surviennent chez le nouveau-né
ou le jeune enfant. Elles sont uniques ou multiples, de siège
sous-cutané ou plus profondément situées dans les
tissus mous ou les autres organes. On ne note aucune prédilection
pour un sexe.
Caractères macroscopiques
Il s'agit de nodules habituellement, de 0,5 à
1 cm de diamètre, bien que certains puissent mesurer 4 cm de
diamètre. A la coupe elles sont de teinte jaunâtre.
Caractères histologiques
Elles sont constituées de cellules histiocytaires
ovoïdes et polygonales, montrant peu de pléomorphisme, l'activité
mitotique est très faible. Les cytoplasmes cellulaires sont soit
éosinophiles, soit spumeux. Habituellement on note la présence
de cellules géantes de type Touton. Il existe un infiltrat inflammatoire
d'intensité variable constitué de plasmocytes et de polynucléaires
éosinophiles.
Les immunomarquages montrent que la prolifération est positive
avec l'anticorps anti-CD68 PGM1 négative avec l'anticorps anti-CD1a.
Une positivité avec l'anticorps anti-CD31 a été
décrite.
Diagnostic différentiel
Il se pose avec une histiocytose X, un sarcome
à cellules rondes dans les variantes cellulaires et profondes
ou un histiocytofibrome malin inflammatoire.
Caractères évolutifs
Le pronostic de cette affection est excellent.
Habituellement ces lésions régressent spontanément.
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