Tumeurs mésenchymateuses de l'enfant, Cas No 4

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Petite fille de 1 mois. Tumeur de la région du muscle sterno-cléido-mastoïdien, de 2 cm.

 

 

 

Diagnostic:

 

 

Fibromatose colli.

 

Les fibromatoses représentent chez l'enfant environ 2 à 3 % des tumeurs bénignes des tissus mous, la moitié des enfants ont moins de 5 ans, il existe une prédominance masculine (M/F = 1,3/1).
Les fibromatoses les plus souvent rencontrées par ordre décroissant, sont les fibromatoses infantiles, les fibromatoses extra-abdominales et les fibromatoses colli

 

Fibromatose colli

Caractères généraux

Il s'agit d'une tumeur fibreuse grossissant rapidement et développée dans le muscle sterno-cléido-mastoïdien. Elle apparaît généralement durant les premières semaines de vie et s'accompagne souvent d'un torticolis.
Sa fréquence est d'environ 0,4 % des nouveaux-nés. Un traumatisme obstétrical est invoqué dans sa génèse.

Caractères macroscopiques

Il s'agit d'une masse de 2 à 3 cm de diamètre, à la coupe, la tranche de section est ferme, blanchâtre brillante englobant des fibres musculaires en périphérie.

Caractères histologiques

Une partie du muscle est remplacée par une prolifération fibroblastique dont la cellularité est variable. Il n'existe pas de pléomorphisme cellulaire ni d'activité mitotique, on retrouve des fibres musculaires striées englobées dans la lésion et dégénératives.

Diagnostic différentiel

Se pose avec une prolifération sarcomateuse ou un rhabdomyosarcome mais le contexte clinique doit faire systématiquement évoquer ce diagnostic.

Caractères évolutifs

Il s'agit d'une lésion bénigne qui après une période stationnaire de plusieurs mois régresse spontanément dans 2/3 des cas. L'attitude thérapeutique n'est pas unanime : l'ablation chirurgicale de la lésion et la correction du torticolis est l'attitude la plus souvent prônée.

 

 

 

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