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Tumeurs mésenchymateuses
de l'enfant, Cas No 4
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Petite
fille de 1 mois. Tumeur de la région du muscle sterno-cléido-mastoïdien,
de 2 cm.
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Fibromatose colli.
Les fibromatoses
représentent chez l'enfant environ 2 à 3 % des tumeurs bénignes
des tissus mous, la moitié des enfants ont moins de 5 ans, il existe
une prédominance masculine (M/F = 1,3/1).
Les fibromatoses les plus souvent rencontrées par ordre décroissant,
sont les fibromatoses infantiles, les fibromatoses extra-abdominales et
les fibromatoses colli
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Fibromatose colli
Caractères généraux
Il s'agit d'une tumeur fibreuse grossissant rapidement
et développée dans le muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Elle apparaît généralement durant les premières
semaines de vie et s'accompagne souvent d'un torticolis.
Sa fréquence est d'environ 0,4 % des nouveaux-nés. Un
traumatisme obstétrical est invoqué dans sa génèse.
Caractères macroscopiques
Il s'agit d'une masse de 2 à 3 cm de diamètre,
à la coupe, la tranche de section est ferme, blanchâtre
brillante englobant des fibres musculaires en
périphérie.
Caractères histologiques
Une partie du muscle est remplacée par
une prolifération fibroblastique dont
la cellularité est variable. Il n'existe pas de pléomorphisme
cellulaire ni d'activité mitotique, on retrouve des fibres musculaires
striées englobées dans la lésion et dégénératives.
Diagnostic différentiel
Se pose avec une prolifération sarcomateuse
ou un rhabdomyosarcome mais le contexte clinique doit faire systématiquement
évoquer ce diagnostic.
Caractères évolutifs
Il s'agit d'une lésion bénigne qui
après une période stationnaire de plusieurs mois régresse
spontanément dans 2/3 des cas. L'attitude thérapeutique
n'est pas unanime : l'ablation chirurgicale de la lésion et la
correction du torticolis est l'attitude la plus souvent prônée.
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