DIAGNOSTIC:

Hamartome fibreux du nourrisson

Hamartome fibreux de l'enfant

• Caractères généraux
  Lésion rare, survenant durant la première année de vie, environ 20 % des cas sont présents à la naissance. Il existe une prédominance masculine. Il s'agit habituellement d'une masse sous cutanée ou dermique grossissant rapidement, molle ou ferme, non douloureuse. Elles ont une prédilection pour la région axillaire, le bras, l'épaule plus rarement elles peuvent se développer dans l'avant-bras, la région inguinale, la cuisse et la paroi thoracique. La topographie est sous-cutanée avec parfois des adhérences aponévrotiques . La lésion n'envahit que rarement le muscle.

• Caractères macroscopiques
  Ces tumeurs sont arrondies et mal limitées, de 3 à 5 cm de diamètre. Elles sont hétérogènes à la coupe, présentant des zones fermes blanc-grisâtres, des plages jaunâtres, adipeuses.

• Caractères histologiques
  Il existe une association caractéristique de 3 composantes : des travées de tissu fibreux bien délimitées constituées d'un fond de collagène et de fibroblastes, des plages de cellules mésenchymateuses immatures réparties sur un fond myxoïde et enfin des plages de tissu adipeux mature qui se juxtaposent à ces composants.

• Diagnostic différentiel
  Il se pose soit avec un rhabdomyosarcome embryonnaire en raison des plages immatures, de leur cellularité et de l'aspect très primitif des éléments cellulaires répartis sur un fond myxoïde, mais aussi avec un neurofibrome, une fibromatose, un fibrome calcifiant aponévrotique.

• Caractères évolutifs
  Les lésions sont généralement toujours guéries par exérèse chirurgicale complète.
  

Cas No 4