Le mésenchymome malin est défini par la présence d'au moins deux contingents sarcomateux différenciés (en plus d'éventuels contingents fibrosarcomateux, indifférenciés, hémangiopéricytaires, ou de type HFM) (37). On pense actuellement que cette tumeur est tout à fait exceptionnelle et correspond le plus souvent soit à un schwannome malin ou à un liposarcome dédifférencié avec composant hétérologue. Le liposarcome dédifférencié survient le plus souvent au niveau du rétropéritoine et peut comporter soit une métaplasie ostéo-cartilagineuse histologiquement bénigne, soit une composante sarcomateuse hétérologue ostéo-cartilagineuse. Il convient de bien échantillonner la tumeur pour mettre en évidence une composante de type liposarcome différencié le plus souvent sclérosant. La recherche d’une amplification des gènes MDM2 et CDK4 par différentes techniques (immunohistochimie, FISH ou PCR quantitative) peut constituer une aide importante pour le diagnostic de ce type de tumeur.
