Pseudo-tumeur fibreuse calcifiante (17, 28, 44, 45)

C'est une lésion très rare du jeune, décrite initialement en 1988 sous le vocable de tumeur fibreuse de l’enfant avec calcifications psammomateuses (45).

•Caractères généraux:

Elle survient surtout chez l'enfant et l'adolescent (moyenne 16 ans), et siège sur le tronc, les régions axillaire ou inguinale et plus rarement les membres. Elle est superficielle ou profonde. Elle a été aussi récemment observée dans la plèvre (43) et le péritoine (28) de sujets assez souvent plus agés.

•Caractères macroscopiques:

C'est une lésion bien limitée, de 2,5 à 15 cm dans son plus grand axe, faite d'un tissu blanc-grisâtre ferme.

•Caractères histologiques:

Elle est constituée d'un tissu fibrohyalin dense, peu cellulaire, peuplé seulement de quelques éléments d'allure myofibroblastique, sans atypies ni mitoses. L'ensemble est parsemé de calcifications de type dystrophique et/ou psammomateux et d'amas lympho-plasmocytaires avec ou sans centres clairs germinatifs. La lésion est bien limitée, mais peut englober en périphérie du muscle strié ou du tissu adipeux.

•Diagnostic différentiel:

Il se pose avec:

- une tumeur desmoïde, plus infiltrante, exceptionnellement calcifiée

- un fibrome tendineux, qui siège aux extrémités et montre des fentes vasculaires caractéristiques

- une pseudo-tumeur amyloïde, à identifier par ses affinités tinctoriales.

- dans la plèvre, elle doit être différenciée d’un procesus réactionnel fibrosant (pleurésie chronique non spécifique avec calcifications, plaques pleurales calcifiées), d’anciens granulomes calcifiées, d’une tumeur fibreuse de la plèvre fortement hyalinisée, d’un granulome hyalinisant du poumon en situation périphérique (43)

•Caractères évolutifs:

C'est une lésion bénigne de nature réactionnelle probable. Une seule récidive a été décrite.

Cas no 15