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Tumeurs avec Cartilage, Os ou Calcifications. Observation no. 13
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Homme de 44 ans. Nodule de 2 cm développé au niveau de l'index droit et indépendant de l'os.
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Fasciite juxtacorticale ossifiante / périostite ossifiante / pseudo-tumeur ostéofibreuse des doigts / périostite floride réactive avec ossification (12, 27, 48)
C'est une forme superficielle de myosite ossifiante, dépourvue de phénomène de zône.
•Caractères généraux :
La lésion est unique et survient chez l'adulte jeune, surtout entre 20 et 30 ans, sans prédominance de sexe. La notion d'un traumatisme antérieur est retrouvée une fois sur deux. Le siège préférentiel est la phalange proximale des 2è, 3è et 5è doigts de la main, bien que de rares cas aient été décrits aux orteils. La vitesse de croissance est diversement appréciée, de quelques semaines à quelques mois. La lésion siège dans le tissu sous-cutané, et atteint les ligaments et les tendons, mais respecte les muscles. Radiologiquement, c'est une masse allongée contenant éventuellement des calcifications irrégulièrement disposées, indépendante de l'os, mais pouvant s'accompagner d'un épaississement périosté.
•Caractères macroscopiques :
C'est un nodule assez bien limité, ferme, blanchatre, de 1 à 3 cm de diamètre.
• Caractères histologiques :
La lésion est multinodulaire à limites imprécises. Elle emporte des fibroblastes à disposition dense ou lâche, avec un fond myxoïde ou collagène. Les trabécules d'ostéoïde et d'os plus ou moins matures sont bordés par des ostéoblastes et dispersés au hasard. Des ilôts cartilagineux ont été décrits. Les atypies cellulaires ne sont pas rares, les mitoses sont présentes mais toujours normales.
• Diagnostic différentiel :
- Il faut surtout éliminer l'ostéosarcome extra-squelettique, qui survient après 35 ans et ne siège pratiquement jamais aux doigts. L'ostéosarcome juxta-cortical s'élimine devant l'intégrité de la corticale osseuse.
- De moindre importance clinique est la confusion entre une périostite ossifiante (sorte de fasciite ossifiante de localisation périostée) et une panniculite ossifiante. Dans la panniculite ossifiante, l'os est souvent immature mais le liseré ostéoblastique est net et peut présenter des images de transition avec les fibroblastes.
- Il faudra aussi différencier la périostite ossifiante des proliférations ostéo-cartilagineuses bizarres des mains et des pieds décrites par Nora et coll. (32, 38) même si ces deux lésions ont plus entre elles de caractères communs que de différences (27). Ces lésions de Nora sont des lésions bénignes mais récidivantes qui sont typiquement de siège juxtacortical.
• Caractères évolutifs :
L'exérèse complète assure la guérison.
Ossification hétérotopique mésentérique (« myosite ossifiante intra-abdominale »)(53)
Des lésions histologiquement identiques à la myosite ossifiante ont été observées dans le mésentère, chez des patients de sexe masculin, plus âgés (43-80 ans), qui avaient précédemment été opérés pour une occlusion de l’intestin grêle. Ces lésions posent le même problème de diagnostic différentiel avec un ostéosarcome extra-squelettique.
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