Il s'agit typiquement d'une lésion unique, intra-musculaire, parfois douloureuse, touchant le sujet jeune (50 % avant 30 ans) post-traumatique une fois sur deux. Les localisations préférentielles sont les membres (8/10), en particulier le quadriceps et le brachial antérieur. L'atteinte des fascia ou des tendons définit la fasciite ossifiante qui comporte les mêmes caractères cliniques et évolutifs. Exceptionnellement, des lésions ressemblant à une myosite ossifiante ont été observées dans les nerfs en dehors de tout contexte tumoral.
La lésion est circonscrite, mesure 3 à 6 cm. Un caractère essentiel est la rapidité évolutive, la lésion atteignant sa taille maxima en quelques semaines. On divise schématiquement la durée évolutive en trois phases précoce, intermédiaire et tardive.
- Phase précoce (1ère - 3ème semaine) :l'aspect radiologique à ce stade n'est pas caractéristique, réduit à une zone de densité para-osseuse, sans calcification. Il n'y a pas de structure architecturale définie ; on peut observer des zones moins cellulaires, d'aspect myxoïde ; un caractère constant est la richesse en capillaires donnant parfois à la lésion un aspect angiomateux.
L'aspect histopathologique correspond à une prolifération dense de cellules fusiformes, pléomorphes, souvent atypiques, comportant un index mitotique élevé. Le contexte inflammatoire est en général discret ; on peut observer quelques remaniements hémorragiques, mais en règle générale sans foyers de nécrose.
- Phase intermédiaire (4ème - 8ème semaine):l'aspect radiologique est celui d'une opacité bien limitée, séparée de l'os par un espace clair, plus dense à sa partie externe, avec des calcifications périphériques.
L'aspect histologique est à ce stade caractéristique, l'élaboration de la matrice ostéoïde conférant à la lésion une structure zonale . Le centre prolifératif présente les différents aspects du stade initial.
A la partie intermédiaire s'élaborent, à partir de dépôts de conjonctif dense, des travées ostéoïdes, celles-ci s'agencent parallèlement les unes aux autres, souvent de façon radiaire. Elles sont séparées par des faisceaux de cellules fibroblastiques, et comportent une bordure ostéoblastique régulière très caractéristique.
La partie périphérique est constituée par la maturation progressive des travées ostéoïdes en os lamellaire et par la disparition des cellules fibroblastiques remplacées par du tissu adipeux. A la partie la plus externe, la lésion a une bordure nette, séparée du tissu musculaire avoisinant par une bande de tissu fibreux. Les faisceaux musculaires au contact peuvent apparaître dystrophiques, sans aspect d'infiltration tumorale.
- Phase tardive (8ème - 12ème semaine et au-delà):l'aspect radiologique est celui d'une lésion osseuse régulièrement arrondie, à bord net, séparée de l'os par un espace clair ; il s'y associe fréquemment une réaction périostée en regard.
L'aspect histologique, conditionné par la maturation complète de la lésion en os lamellaire et par la disparition lente du centre prolifératif, est proche de celui d'un ostéome.
