Ostéosarcome extra-squelettique (8, 15, 25, 52)

L'ostéosarcome extra-squelettique est défini comme un sarcome sans lien anatomique avec le squelette, produisant de la substance ostéoïde et parfois chondroïde. Il doit être différencié des sarcomes avec métaplasie osseuse. C'est une tumeur rare, vingt fois moins fréquente que l'ostéosarcome du squelette, qui ne représente qu'environ 1,2 % de tous les sarcomes des tissus mous. Son pronostic est sévère.

•Caractères généraux :

Il affecte exclusivement l'adulte, surtout au-delà de 40 ans. Il est un peu plus fréquent chez l'homme que chez la femme. Il se présente comme une tuméfaction profonde, fixée, souvent douloureuse. Les localisations préférentielles sont les membres (cuisse), les ceintures (hanches, épaules, pelvis), le rétropéritoine, le médiastin, beaucoup plus rarement le tissu sous-cutané ou le derme. L'aspect radiologique est celui d'une masse dense, calcifiée, sans connexion avec l'os. L'ancienneté des symptômes au moment du diagnostic va de quelques mois à plusieurs années. La tumeur peut se développer sur tissu irradié, plus rarement après traumatisme et exceptionnellement sur une myosite ossifiante.

•Caractères macroscopiques :

La tumeur peut paraître relativement limitée, lobulée. Elle est ferme ou dure, de consistance granuleuse ou pierreuse, avec des remaniements hémorragiques, nécrotiques, kystiques. Dans la majorité des cas elle mesure de 6 à 15 cm de diamètre mais des tumeurs beaucoup plus volumineuses peuvent se rencontrer dans le rétropéritoine.

• Caractères histologiques :

La quantité d'ostéoïde et d'os produit est très variable et elle est tantôt disposée au hasard, tantôt de distribution "zonale inversée" par rapport à celle de la myosite ossifiante: à la partie centrale, où la lésion est plus ancienne, le tissu osseux est dense et la cellularité faible. La partie la plus périphérique est constituée de cellules tumorales atypiques, pléomorphes, comportant un index mitotique élevé. L'ostéoïde forme souvent de très fins trabécules anastomosés, en dentelle. Les travées osseuses sont bordées par des ostéoblastes volumineux d'aspect malin. Des zônes chondroïdes sont présentes dans 1/4 des cas.

A côté de cette forme ostéoblastique typique, il existe des formes riches en cellules géantes, ostéoclastiques ou tumorales, ressemblant à un histiocytofibrome malin à cellules géantes ou pléomorphe, des formes évoquant un fibrosarcome, des formes télangiectasiques. Récemment, les protéines osseuses ostéonectine et ostéocalcine ont été mises en évidence par immunohistochimie dans les ostéosarcomes extrasquelettiques, l'ostéocalcine étant mise en évidence dans 91 % des cas dans les cellules tumorales à distance de l'os. Elle montrait une spécificité de 100 % pour les ostéoblastes, l'ostéonectine étant moins spécifique.

• Diagnostic différentiel :

Il se discute avant tout avec :

- la myosite ossifiante (tableau V).

- l'ostéosarcome juxta-cortical, qui a un lien avec le squelette, tend à engainer l'os, et est généralement très bien différencié.

- l'histiocytofibrome malin à cellules géantes : celui-ci comporte habituellement de l'os et du cartilage qui sont très différenciés et siègent dans la capsule et dans les septa fibreux qui en émanent.

- les carcinomes métaplasiques et leurs métastases (rechercher les marqueurs épithéliaux).

• Caractères évolutifs :

Les récidives sont fréquentes (43 %) de même que les métastases qui sont avant tout pulmonaires. 60 à 80 % des patients décèdent de leur tumeur.

Cas no 10