Synovialosarcome calcifiant (50)

et synovialosarcome avec importante formation d’os et/ou de substance ostéoïde (34).

 

• Caractères généraux :

Les calcifications, avec ou sans ossification, sont l'un des traits dominants des synovialosarcomes (SS). On les retrouve dans environ 20 % des cas. Elles sont bien identifiées par le radio-diagnosticien au sein de la tumeur, si bien que leur présence dans toute tumeur maligne des parties molles est, pour ce dernier, un signe quasi-pathognomonique de tumeur synoviale maligne. Le synovialosarcome calcifiant (SSC), caractérisé par la présence de nombreuses calcifications et/ou de métaplasie osseuse, diffuses à l'ensemble de la masse tumorale, est une forme anatomo-clinique rare de SS. La présentation clinique est similaire à celle de la forme classique, mais le pronostic semble plus favorable (50). Certains sarcomes synoviaux fabriquent une telle quantité d’os et de substance ostéoïde qu’ils posent des problèmes de diagnostic différentiel importants d’avec un ostéosarcome extra-squelettique (34).

• Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'une tumeur souvent bien limitée, dont la taille moyenne est de 5 cm. L'importance du caractère calcifiant est assez caractéristique du SSC et ce diagnostic peut être évoqué à l'examen radiologique. Les calcifications et/ou foyers d’ossification, parfois de grande taille, sont détectables à l'examen macroscopique.

• Caractères histologiques :

L'aspect histologique du synovialosarcome calcifiant correspond à l'aspect classique des SS dont le caractère biphasique est constamment observé. Celui-ci peut cependant être limité, discret, d'où l'importance des marqueurs immunohistochimiques permettant, devant une tumeur à cellules fusiformes, de déceler la présence de cellules à différenciation épithéliale (cytokératines et E.M.A.). Les dépôts calciques de petite taille sont retrouvés au niveau de collagène hyalin formé entre les cellules fusiformes. Ces dépôts s'accentuent progressivement, deviennent confluents, et forment des concrétions de plus grande taille ou des plages de tissu fibro-calcique. Des microcalcifications sont parfois retrouvées dans les fentes glandulaires des structures épithéliales. Dans un tiers des cas des synovialosarcomes calcifiants, il existe en plus des foyers de métaplasie cartilagineuse et/ou osseuse.

• Diagnostic différentiel:

Le diagnostic différentiel du synovialosarcome calcifiant et du synovialosarcome avec formation d’os proéminante se pose essentiellement avec les fibromatoses calcifiées, le schwannome malin calcifié avec différenciation hétérologue, l'ostéosarcome extra-squelettique et le chondrosarcome mésenchymateux. La mise en évidence du caractère biphasique du SSC, élément essentiel du diagnostic, repose sur un échantillonnage soigneux et sur l'étude immunohistochimique.

• Caractères évolutifs :

La survie à 5 ans du sarcome synovial calcifiant dans la série de Varela-Duran (50) est de 82 %, alors que dans les séries tout-venant de synovialosarcomes elle atteint au mieux 50 %. Il faut toutefois remarquer qu'à la lecture d'une publication récente (40) dans laquelle le paramètre "calcifications" n'a pas été étudié, on peut se demander si ce n'est pas parce qu'ils sont habituellement de petite taille que les synovialosarcomes calcifiants ont un meilleur pronostic que les autres.

• Cytogénétique :

plus de 90% des sarcomes synoviaux portent la translocation t(X ;18)(p11 ;q11) ; les points de cassure intéressent les gènes SSX1 et SSX2 en Xp11 et le gène SYT en 18q11. Le type de cassure (SSX1 versus SSX2) semble posséder une valeur pronostique.

Cas no 7