Fibrome aponévrotique calcifiant (3 ,16, 52)

Il a été décrit par Keasbey en 1953.

•Caractères généraux :

C'est une tumeur rare qui intéresse surtout les enfants et adolescents (de la naissance à 16 ans), mais peut survenir plus tard, jusque vers 40 ans. Il siège de préférence au niveau des paumes et doigts des mains, plus rarement des pieds (13 %), à la plante ou à la cheville ; exceptionnellement des cas siégeant au niveau du creux poplité, du creux sus-claviculaire, du bras ou de l'avant-bras, du dos ou du coude ont été décrits.

•Caractères macroscopiques :

La lésion est mal circonscrite, nodulaire, grisâtre, souvent ponctuée de calcifications et peut être attachée aux tendons ou aponévroses.

•Caractères histologiques :

Il s'agit d'un nodule mal limité, constitué de fibroblastes immatures infiltrant le tissu adipeux et le muscle, avec des foyers de calcification et/ou de chondrogénèse. Les mitoses sont rares. Les fibroblastes sont souvent agencés de façon linéaire autour des foyers de calcifications et/ou de chondrogénèse. Calcification et chondrogénèse sont rares dans la petite enfance et plus accentuées avec l'âge. La lésion s'étend aux tendons et au tissu musculaire. Des mitoses peuvent être identifiées mais n'excèdent pas 2 mitoses par champ au grossissement 400 x. Les cellules peuvent exprimer l'actine musculaire lisse, la protéine S100, le CD99 dans une certaines proportion de cas et ce focalement de même que le CD68 alors que la vimentine est exprimée de manière constante.

•Diagnostic différentiel :

Il se pose avec :

- Les formes infantiles ou juvéniles de fibromatose quand calcification ou chondrogénèse sont minimes ou absentes.

• Le chondrome des tissus mous : en fait, l'architecture du chondrome est plus lobulée et les patients sont plus âgés.
• le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes.

•Caractères évolutifs :

Les récidives sont fréquentes chez le jeune enfant surtout avant 5 ans. Il faut cependant être conservateur en matière de traitement.

Cas no 6