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Calcinose tumorale (18, 41,47, 52)
Encore appelée, calcinose tumorale d’Inclan, lipocalcinogranulomatose, ou maladie de Teutschlaender ou calcinose pseudotumorale, ce n'est pas une tumeur mais elle peut atteindre un volume considérable.
• Caractères généraux :
Elle prédomine chez les sujets de race noire, et touche les adolescents et les jeunes adultes. Son caractère est multiple dans les 2/3 des cas. Elle se présente sous forme de masses calcifiées volumineuses et radio-opaques au voisinage de grosses articulations : hanche, fesse, épaule ou coude, moins fréquemment mains, pieds et genoux, sans anomalie du squelette ni ostéoporose. Un caractère familial est retrouvé dans certains cas, jusqu'à 50% des cas selon certaines séries (47) avec atteinte de plusieurs membres d'une fratrie, mais sans exemple de transmission familiale. Le métabolisme du calcium est normal.
•Caractères macroscopiques :
Il s'agit de masses non encapsulées, calcaires, s'étendant dans les muscles et les tendons adjacents, mesurant de 5 à 15 cm, et contenant un matériel blanchâtre pâteux ou crayeux.
•Caractère histologiques :
on peut distinguer une phase active qui se présente sous la forme d'un matériel central granuleux ou amorphe calcifié, entouré d'une réaction macrophagique avec cellules géantes plurinucléées et éléments inflammatoires mononucléés, et une phase inactive où le matériel calcifié est quasi-exclusif au sein d'une fibrose s'étendant dans les tissus adjacents. Chez les enfants, on peut observer les lésions à un stade précoce, encore non calcifiée. Ces dernières sont souvent douloureuses et peuvent être localement agressives (41) Parfois, des aspects de psammomes sont notés.
•Diagnostic différentiel :
Il se discute avec :
- des lésions identiques développées au cours de l'insuffisance rénale chronique avec hyperparathyroïdisme secondaire (il y a alors des atteintes viscérales associées), au cours des hypervitaminoses D, des excès d'apport calcique, et des ostéolyses d'origine néoplasique. Le diagnostic repose sur la connaissance du contexte biologique, avec hypercalcémie et/ou chute du taux du calcium. Les patients sont plus âgés.
- des calcifications tendineuses ou ligamentaires plus petites, et d'origine traumatique probable.
- la pseudogoutte tophacée qui correspond à des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium se présentant sous forme d'amas pseudotumoral au niveau des tissus mous surtout près des articulations temporo-maxillaires et des articulations des doigts et des orteils, en dehors de tout contexte général de chondrocalcinose (24).
- la calcinose universelle (calcinose interstitielle diffuse ou généralisée) et la calcinose circonscrite sont plus superficielles. La première concerne surtout les enfants et est apparentée à la sclérodermie ou la dermatomyosite. La seconde concerne des femmes d'âge moyen et est souvent associée à une maladie de Raynaud.
.Caractères évolutifs :
des récidives peuvent survenir, après une exérèse qui est parfois difficile si la lésion est volumineuse.
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