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Chondrosarcome mésenchymateux (30, 36, 44, 52)
C'est une entité décrite pour la première fois par Lichtenstein et Bernstein en 1959. Elle est déjà rare au niveau de l'os (1/300 des sarcomes osseux) et trois fois moins fréquente encore au niveau des tissus mous. Elle est hautement maligne, à évolution métastatique. En règle générale, avant d'évoquer ce diagnostic, il faut d'abord éliminer la métastase ou l'extension d'une tumeur primitive osseuse et demander un bilan radiologique du squelette complet.
• Caractères généraux :
Il survient de 15 à 45 ans, soit à un âge inférieur à celui du chondrosarcome myxoïde. Il prédomine chez la femme, et siège de préférence au niveau de la tête, du cou, de l'orbite, de la dure-mère intracranienne ou rachidienne, mais peut se voir aussi au niveau des membres inférieurs, du tronc, du péritoine et du pelvis. Sa symptomatologie est liée à sa localisation, généralement plus bruyante que celle des autres tumeurs cartilagineuses.
• Caractères macroscopiques :
Il s'agit généralement d'une masse polylobée bien circonscrite, pouvant atteindre de 2 cm à plus de 20 cm de diamètre. Dès la coupe, les calcifications apparaissent multiples.
• Caractères histologiques :
Il est tout à fait caractéristique, avec deux composantes :
- des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées, rondes ou fusiformes avec des aspects hémangiopéricytaires autour de fentes vasculaires dilatées et ramifiées.
- des îlots de cartilage bien différencié, avec calcification ou ossification fréquente. Ces îlots peuvent être très rares et doivent être recherchés avec soin (intérêt d’un bon échantillonnage). Il existe parfois une inégalité marquée de taille et de forme des cellules cartilagineuses. En effet, le rapport plages cellulaires/plages cartilagineuses est très variable, la transition entre les deux zones est tantôt nette, tantôt progressive dans la même tumeur. En immunohistochimie, il faut que les zones cartilagineuses soient nettes pour que les marqueurs soient positifs.
• Diagnostic différentiel :
Il se pose quand prédomine le contingent mésenchymateux indifférencié ou les aspects pseudo-hémangiopéricytaires, le contingent cartilagineux étant pauvre ou peu représenté (petites biopsies), essentiellement avec :
- le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes : il faut faire de nombreuses coupes pour retrouver soit des ilôts épithéliaux, soit du tissu cartilagineux. La cytokératine et l'EMA sont une aide appréciable pour identifier le synovialosarcome.
- l'hémangiopéricytome malin où le réseau réticulinique est abondant, et où la vascularisation particulière est plus uniformément répartie. La métaplasie cartilagineuse y est exceptionnelle.
- les tumeurs à petites cellules rondes : Ewing, etc....
• Caractères évolutifs :
Il s'agit d'une tumeur de grande malignité, donnant des récidives, et des métastases surtout pulmonaires, qui sont parfois très tardives. Le taux de survie à 10 ans est inférieur à 30 % pour l'ensemble des localisations osseuses et extra-squelettiques.
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