Tumeur mixte et myoépithéliome des tissus mous (syringome chondroïde) (22)

Cette tumeur décrite dans le chapitre des Tumeurs d'aspect épithélial peut se développer dans les tissus mous et comporter des zones chondroïdes pouvant en imposer pour une tumeur cartilagineuse, en particulier un chondrosarcome.

• Caractères généraux :

Ce type de tumeur survient chez l'adulte (35-45 ans) et siège essentiellement au niveau des membres supérieurs et inférieurs, plus rarement au niveau du tronc, de la tête et du cou. 20 à 25% des cas touchent la partie distale des membres (doigts, main, poignet, pied, cheville, orteils). Elle peut également s'observer au niveau de certaines muqueuses.

 

• Caractères macroscopiques :

La tumeur se présente le plus souvent comme une masse nodulaire ou multinodulaire, habituellement bien limitée, de siège le plus souvent exclusivement sous-cutané, parfois dermo-hypodermique, rarement dans les tissus mous profonds. La taille varie en moyenne entre 2 et 5cm.

 

• Caractères histologiques :

- Il est tout à fait identique aux tumeurs mixtes des glandes salivaires et comportent souvent des remaniements myxoïdes, hyalins, chondroïdes et/ou ostéoïdes du stroma.

C'est l'identification de la composante épithéliale, disposée sous forme de tubes de taille variée, à double couche cellulaire, qui orientera vers le bon diagnostic. Rarement, la tumeur peut n’être constituée que de cellules myoépithéliales rendant le diagnostic difficile.

- L'immunomarquage est d'une aide précieuse car il existe une positivité pour les marqueurs épithéliaux (cytokératines et EMA) des structures épithéliales et une positivité pour la vimentine, la protéine S100, l’actine musculaire lisse (30% des cas) et la calponine des cellules myoépithéliales. La GFAP est positive dans la moitié des cas, la desmine dans 15% des cas seulement.

• Diagnostic différentiel :

La tumeur mixte et/ou le myoépithéliome des tissus mous doit être différencié d’un chondrosarcome extra-squelettique, en particulier de la variante myxoïde du chondrosarcome. C'est l'identification morphologique de la composante épithéliale et l'immunohistochimie qui permettront le diagnostic. Les autres diagnostics à éliminer sont le chondrome des tissus mous, le parachordome, le lipome chondroïde et la tumeur fibromyxoïde ossifiante des tissus mous.

Bien que de morphologie similaire, tumeur mixte/myoépithéliome des tissus mous et syringome chondroïde classique semblent deux entités différentes. En effet, à la différence du myoépithéliome des tissus mous, le syringome chondroïde prédomine normalement dans la région de la tête et du cou, est presque toujours de siège superficiel (dermique et/ou hypodermique superficiel), de petite taille (inférieur à 2cm généralement), ne montre pas de différenciation myoépithéliale marquée et surtout présente le plus souvent une évolution bénigne (64).

 

• Caractères évolutifs :

La tumeur mixte et/ou le myoépithéliome des tissus mous peut récidiver et donner des métastases (59,64). Une étude récente portant sur 101 cas (59) a montré que 60% d'entre eux montraient des signes histologiques de malignité (atypies cellulaires, mitoses,...); 42% des cas histologiquement malins ont récidivé et 32% ont donné des métastases. Les cas d'apparence bénigne sur le plan histologique peuvent aussi récidiver (18% des cas) mais ne donnent généralement pas de métastases. Afin de pallier à toute récidive ultérieure, il est recommandé d'effectuer d'emblée une exérèse large et complète de la lésion.

Cas no 3