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Chondrome des tissus mous (7, 9, 44, 52)
Ce sont des lésions rares si on exclut les chondromes d'organes (arbre respiratoire) et les vestiges cartilagineux des fentes branchiales du cou.
•Caractères généraux :
Les chondromes extra-squelettiques naissent par définition dans les tissus mous et sont dépourvus de connexion avec l'os. Ils siègent de façon préférentielle surtout au niveau des doigts de la main (plus de 80 % des cas), moins fréquemment au niveau des mains, des orteils, des pieds, du tronc, du cou, de la tête, de la langue. Ils affectent surtout l'adulte de 30 à 60 ans. Ils correspondent à un nodule de croissance lente. On trouve fréquemment un rapport du nodule avec une gaine tendineuse ou une capsule articulaire, mais sans lien avec le périoste (le chondrome périosté est une entité différente). Le bilan radiologique ne montre pas d'atteinte osseuse, mais fréquemment des calcifications arciformes ou en anneaux.
•Caractères macroscopiques :
Il s'agit généralement d'un nodule rond ou ovoïde, bien limité, ferme, bleuté, parfois plus friable avec kystisation focale. La taille est petite, rarement supérieure à 3 cm.
•Caractères histologiques :
Dans les 2/3 des cas, l'architecture est lobulée, formée de nodules de cartilage hyalin mature séparés par des cloisons fibro-vasculaires. Certains nodules peuvent être très cellulaires et même comporter des atypies cyto-nucléaires. Les remaniements ne sont pas rares : fibrose focale, ossification (ostéochondrome), hémorragies. Dans 1/3 des cas, le diagnostic est rendu plus difficile par des phénomènes de calcification, qui prédominent au centre des lobules, ou par une réaction granulomateuse riche en cellules géantes. Enfin, des remaniements myxoïdes sont possibles.
•Diagnostic différentiel :
Il est assez facile avec certaines pseudo-tumeurs ou tumeurs bénignes :
- Le fibrome aponévrotique calcifiant : les foyers de cartilage sont petits, denses et mal circonscrits, sur fond fibroblastique. Leur siège est très particulier : main plutôt que partie distale des doigts, et l'âge plus jeune (moins de 25 ans).
- La calcinose tumorale quand le chondrome est très calcifié, mais la calcinose comporte une réaction histiocytaire périphérique et est dépourvue de cartilage. Elle siège de préférence au voisinage des grosses articulations.
- La tumeur ténosynoviale à cellules géantes : son aspect est plus uniforme et les phénomènes de métaplasie cartilagineuse ou osseuse y sont rares.
- Le chondrome périosté ou juxta-cortical comporte un lien avec l'os et s'accompagne d'images osseuses radiologiques, de même que l'exostose sous-unguéale et le cal osseux.
- La chondromatose synoviale, d'aspect histologique identique, siège autour des grosses articulations.
- En fait, le problème se pose surtout entre chondrome myxoïde et chondrosarcome myxoïde, mais il faut tenir compte en particulier du fait que les localisations sont différentes (Tableau VI).
Tableau VI : Diagnostic différentiel entre chondrome myxoïde
et chondrosarcome myxoïde
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Chondrome myxoïde
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Chondrosarcome myxoïde |
Siège |
distal |
proximal, profond |
Taille |
inférieure à 3 cm |
supérieure à 3 cm |
Architecture |
nodule++ |
+/- |
Cellularité |
moins cellulaire |
plus cellulaire |
Degré de différenciation des cellules cartilagineuses |
+++ surtout en périphérie |
+/- |
En revanche, la forme habituelle du chondrome de siège extra-squelettique non équivoque ne doit pas faire évoquer un chondrosarcome bien différencié, qui est absolument exceptionnel en-dehors de l'os ou du périoste, à moins qu'il ne s'agisse d'une métastase.
•Caractères évolutifs :
Comme dans le cas de la chondromatose synoviale, la lésion est bénigne même si elle comporte des atypies. Les chondromes des mains et des pieds doivent toujours être considérés comme bénins et faire l'objet d'une excision simple. Cependant, les récidives ne sont pas rares (15-20 %) et sont parfois multiples.
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