Relativement fréquent chez l'adulte jeune, il est rare chez l'enfant et chez les sujets de plus de 55 ans.
Il se présente sous la forme d'un nodule sous-cutané, mesurant rarement plus de 2 cm, siégeant le plus souvent au niveau de l'avant-bras (2/3 des cas), du tronc ou du bras. Cette lésion est souvent douloureuse, en particulier à la palpation.
Elle est multiple dans les 2/3 des cas et familiale dans environ 5 % des cas.
- Caractères macroscopiques :
Il s'agit d'un nodule encapsulé, jaune, plus ou moins rougeâtre à la coupe.
- Caractères histologiques :
Cette lésion, bien limitée, est constituée d'adipocytes matures associés à un réseau de petits vaisseaux plus ou moins abondants et souvent à lumière étroite contenant, de manière caractéristique, un thrombus fibrineux. Certains angiolipomes peuvent être très riches en vaisseaux et en imposer, à tort, pour une lésion vasculaire.
- Diagnostic différentiel :
C'est surtout l'angiosarcome, bien différencié, en particulier en région préthoracique lorsque la lésion est prise pour une tumeur du sein alors qu'elle est sous-cutanée.
La lésion est bénigne et ne récidive pas.