Fibrolipome nerveux (9,35)
Encore appelé hamartome lipofibromateux des nerfs ou neurolipomatose, il consiste en une prolifération de tissu fibro-adipeux entourant et infiltrant un gros nerf et ses branches. Il siège surtout au niveau des mains, des poignets et des avant-bras, plus rarement au niveau des pieds.
Il survient presque toujours avant 30 ans, et il est souvent présent à la naissance. Il est plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
Sur le plan clinique, il se caractérise par l'apparition d'une masse molle à croissance lente, souvent connue depuis plusieurs années. Il est le plus souvent accompagné de douleurs, parfois de perte de la sensibilité, de paresthésies ou de perte de la force musculaire.
Dans un 1/3 des cas, il est associé à une hypertrophie osseuse sous-jacente et à une macrodactylie (fibrolipome nerveux avec macrodactylie).
- Caractères macroscopiques :
La lésion est allongée en forme de saucisse, molle, jaune-gris, infiltrant et remplaçant des portions d'un gros nerf et de ses branches.
Il touche le plus souvent le médian, plus rarement le cubital ou les nerfs des pieds.
- Caractères histologiques :
Il s'agit de tissu fibro-adipeux qui entoure et infiltre un tronc nerveux et s'étend en suivant l'épinèvre et le périnèvre.
A la longue survient une dégénérescence et une atrophie nerveuse.
Cette lésion a un caractère infiltrant diffus.
- Diagnostic différentiel :
Lipome, lipomatose, neurofibrome.
Il n'existe pas de traitement réellement efficace. L'excision complète de la lésion est contre-indiquée car elle entraîne des complications nerveuses. Une excision partielle peut entraîner une décompression nerveuse
