Angiomyolipome (2,8,9,24)
Il s'agit d'une lésion rare du rein survenant surtout chez la femme, plurifocale dans environ 30 % des cas, parfois bilatérale, et survenant alors plutôt dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Cette lésion peut s'étendre dans le rétropéritoine, les veines rénales et même les ganglions rétropéritonéaux. Elle peut donc être présentée au pathologiste comme une tumeur rétropéritonéale.
Elle est en général de grande taille, mesurant en moyenne 10 cm.
Il faut souligner l'intérêt de l'examen tomodensitométrique pour le diagnostic.
Avec la lymphangiomyomatose pulmonaire, le lymphangiomyome, la tumeur « sucre », et la tumeur myomélanocytaire du ligament falciforme, l’angiomyolipome fait partie du grand cadre lésionnel des PEComes. Il s’agit de proliférations de cellules myomélanocytaires, souvent de morphotype épithélioïde, qui se caractérisent sur le plan immunohistochimique par une réactivité des cellules pour les marqueurs mélanocytaires (HMB45, melan-A, mitf) et musculaires lisses (actine musculaire lisse surtout, desmine focalement) (4a, 18a)
Elle est constituée par un mélange en proportion très variable de tissu adipeux mature, de tissu musculaire lisse et de vaisseaux à paroi épaisse.
La composante adipeuse est constituée d'adipocytes matures, qui peuvent cependant varier en taille, avec des zones d'atrophie adipocytaire et des pseudolipoblastes.
La composante musculaire lisse comporte volontiers des atypies nucléaires parfois importantes mais sans activité mitotique.
La composante vasculaire est la plus caractéristique : elle est constituée de vaisseaux à paroi épaisse. La composante musculaire lisse entoure préférentiellement ces vaisseaux et prend une orientation perpendiculaire par rapport à l'adventice.
L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome.
La forme à prédominance adipeuse peut être confondue avec un liposarcome bien différencié, "lipoma like" du rétropéritoine. Les éléments en faveur de l'angiomyolipome sont : son siège ou son point de départ, le plus souvent rénal, la présence de vaisseaux épaissis disposés en paquets et l'existence de cellules musculaires périvasculaires positives avec HMB45 et Melan-A. La forme épithélioïde peut être confondue avec un carcinome et en particulier un carcinome d’origine rénale (8,24). La forme à prédominance musculaire lisse peut être confondue avec un léiomyosarcome.
Cette lésion, probablement de nature hamartomateuse est bénigne. Rares sont les cas publiés de transformation maligne prouvée (26,). La présence de figures de mitoses, surtout de mitoses anormales, dans un angiomyolipome épithélioïde plaide en faveur de la malignité (5a) |
