Définition

Les tissus mous peuvent être définis comme les tissus non épithéliaux extrasquelettiques de l'organisme, à l'exclusion des viscères, du tissu lymphoïde et du système nerveux central. Ils sont donc représentés par les muscles striés, la graisse, les tissus fibreux, les vaisseaux et le système nerveux périphérique (10).

Incidence

L'incidence réelle des tumeurs des tissus mous est impossible à préciser. En effet, de nombreuses lésions bénignes, tels les lipomes, les angiomes, ne sont pas biopsiées, alors que pratiquement tous les sarcomes le seront.
Les lésions bénignes sont beaucoup plus fréquentes que les sarcomes (rapport de l'ordre de 100 : 1). Les sarcomes représentent 0,5 à 1 % des tumeurs malignes de l'adulte.
Dans un laboratoire d'anatomie pathologique, seulement 2 % des prélèvements intéressent une lésion des tissus mous. A cette rareté des lésions des tissus mous, s'oppose leur grande variété puisqu'il existe environ 150 lésions de type différent.

classification

La Classification dite histogénétique, proposée par l'OMS en 1969 (3) et récemment révisée (4, 10, 11) est la classification de référence. Cette classification repose sur le type de tissu formé par la tumeur et non sur la cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naître. Elle comporte 15 grands types (tableau I) et de très nombreux sous-types. Chaque type est divisé en tumeurs bénignes et malignes.

Tableau I : Classification histogénétique des tumeurs des tissus mous
 (Enzinger et Weiss)

• Tumeurs du tissu fibreux
• Tumeurs fibrohistiocytaires
• Tumeurs adipeuses
• Tumeurs musculaires lisses
• Tumeurs stromales extradigestives
• Tumeurs musculaires striées
• Tumeurs endothéliales des vaisseaux sanguins et lymphatiques
• Tumeurs périvasculaires
• Tumeurs synoviales
• Tumeurs mésothéliales
• Tumeurs du système nerveux périphérique
• Tumeurs neuroectodermiques primitives
• Tumeurs paraganglionnaires
• Tumeurs cartilagineuses et osseuses
• Tumeurs diverses
• Tumeurs inclassées.

Lésions bénignes

Les lésions bénignes, de loin les plus fréquentes, sont de type histologique varié.
Dans la série de 1331 tumeurs bénignes des tissus mous publiée par MYHRE-JENSEN (9), les principaux types rencontrés sont les lipomes (48,1 %), les tumeurs fibrohistiocytaires (18,3 %), les tumeurs vasculaires (13,6 %), les tumeurs fibreuses et fibromatoses (10,5 %), les neurofibromes et schwannomes (5,1 %) et les léiomyomes et angioléiomyomes (3,8 %).
En dehors des tumeurs vasculaires dont 40 % surviennent avant 20 ans, ces tumeurs bénignes s'observent à tout âge.
Contrairement aux sarcomes, les tumeurs bénignes sont habituellement de petite taille (< 5 cm pour 95 % des cas) et en général superficielles (en dehors des tumeurs téno-synoviales et des fibromatoses, moins de 1 % des lésions bénignes sont profondes).

tumeurs malignes

Les tumeurs malignes ou sarcomes sont beaucoup plus rares. Elles représentent moins de 1 % des cancers de l'adulte et à peu près 15 % de ceux de l'enfant.
Les sarcomes des tissus mous doivent être distingués des sarcomes des viscères (utérus, tube digestif,...) et des sarcomes des os dont les problèmes diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs sont différents.
Parmi les sarcomes des tissus mous, il convient également de séparer ceux survenant chez l'adulte de ceux survenant chez l'enfant. Chez ce dernier, la moitié des sarcomes sont des rhabdomyosarcomes, qui bénéficient d'un traitement particulier (6).

Chez l'adulte, les sarcomes des tissus mous sont de type histologique varié. Les principales variétés observées sont les sarcomes musculaires, liposarcomes, synovialosarcomes, schwannomes malins, angiosarcomes et sarcomes inclassés. On observe également des sarcomes d'histogénèse incertaine. Ces tumeurs sont de siège ubiquitaire et s'observent par ordre de fréquence décroissante au niveau des membres inférieurs (50 %), des régions profondes du tronc (20 %), des membres supérieurs (15 %), de la paroi du tronc (10 %) et de la tête et du cou (5 %).
A peu près les trois quarts de ces tumeurs sont profondes, c'est-à-dire situées au-dessous de l'aponévrose superficielle. Environ la moitié des sarcomes mesure plus de 5 cm de diamètre.

pathogénie (8,10)

La pathogénie de la plupart des tumeurs des tissus mous est inconnue. Deux types de facteurs interviennent de manière certaine : l'irradiation et des facteurs génétiques.

La radiothérapie habituellement effectuée pour une tumeur maligne peut induire la survenue d'un sarcome. Environ 0,1 % des patients ayant subi une radiothérapie intensive pour une tumeur maligne et ayant survécu plus de 5 ans développeront un sarcome sur tissus irradiés. Cette tumeur se développe en règle au moins 3 ans après l'irradiation. Les sarcomes sur tissus irradiés sont habituellement des sarcomes peu différenciés de type histiocytofibromes malins, des ostéosarcomes extrasquelettiques et des fibrosarcomes (7).

Facteurs génétiques : certaines tumeurs des tissus mous sont génétiquement déterminées : celles observées au cours de la neurofibromatose de Recklinghausen (neurofibromes et tumeurs malignes des nerfs périphériques), au cours du rare syndrome de Gardner (fibromatose) et au cours du rétinoblastome (ostéosarcomes et autres sarcomes). Plus exceptionnellement d'autres tumeurs et d'autres syndromes peuvent être déterminés génétiquement (10).

Le rôle de certains virus : l'HHV8 est impliqué dans la survenue du sarcome de Kaposi, et certaines proliférations musculaires lisses sont associées à l'EBV au cours d'immunodéficit acquis.

La dioxine entrant dans la composition de certains herbicides a été impliquée dans la survenue de sarcomes mais la preuve formelle de son rôle n'a pas encore été apportée.

Les traumatismes souvent allégués dans le développement d'un sarcome font en fait exceptionnellement la preuve de leur responsabilité. Ils permettent en réalité d'attirer l'attention sur une tumeur préexistante.

Roles du pathoLOgiste

En matière de tumeurs des tissus mous et plus particulièrement de sarcomes des tissus mous, le pathologiste intervient à plusieurs niveaux dans la prise en charge du patient.

• Son rôle est en effet de :

- faire le diagnostic,
- apprécier le pronostic,
- dans certains cas, évaluer la qualité du traitement par l'examen des limites d'exérèse et plus rarement en appréciant la réponse à une chimiothérapie première.

Les tumeurs des tissus mous posent fréquemment un problème diagnostique difficile à résoudre, et il s'agit incontestablement d'un des domaines les plus difficiles de la pathologie.

• L'examen anatomo-pathologique comporte plusieurs temps complémentaires :

- examen macroscopique de la pièce d'exérèse,
- examen histologique conventionnel,
- utilisation de techniques spéciales lorsque cela est nécessaire.

• Pour que cet examen anatomo-pathologique se déroule dans les meilleures conditions possibles, il est indispensable que chirurgien et pathologiste se soient accordés sur un certain nombre de points :

a) Intérêt et limites de l'examen extemporané
Le pathologiste pourra être contacté par le chirurgien pour réaliser un examen extemporané sur une tumeur des tissus mous. Il est possible de faire cet examen à conditions que le chirurgien en connaisse les limites. Il constituera en tout cas le moment privilégié pour échanger les informations indispensables concernant le malade et sa tumeur et pour disposer de la pièce non fixée.
Le diagnostic de sarcome peut rarement être fait sur un examen extemporané et le pathologiste se doit d'être prudent dans ce domaine. Il est possible d'affirmer la malignité d'une tumeur des tissus mous par examen extemporané mais sa nature mésenchymateuse ou son type histologique sont plus rarement précisables.
Le diagnostic de récidive tumorale est également possible, mais il faudra être très prudent en cas de tumeur à cellules fusiformes qui peut être confondue avec un aspect cicatriciel cellulaire.
L'examen extemporané peut, dans certains cas précis, aider à apprécier les limites de l'exérèse. Cependant l'utilisation systématique de l'examen extemporané des limites est difficile à réaliser en pratique de par sa lourdeur et ne peut être effectuée que par certaines équipes spécialisées.
La meilleure indication de l'examen extemporané est de permettre de juger de la qualité du prélèvement effectué.

b) Types de prélèvement à utiliser
En théorie une tumeur peut être prélevée par aspiration à l'aiguille, drill-biopsie, biopsie chirurgicale partielle ou biopsie exérèse.
L'aspiration à l'aiguille si elle peut permettre une orientation diagnostique, doit être utilisée avec beaucoup de prudence car elle peut conduire à des erreurs diagnostiques. Elle peut cependant aider au diagnostic de récidive locale ou à distance d'un sarcome connu.
La microbiopsie (réalisée au trocart) est de plus en plus utilisée car elle est peu agressive et donne de bons résultats à condition qu'elle soit réalisée dans le cadre d'une équipe multidisciplinaire et interprétée avec prudence par un pathologiste expérimenté dans le domaine des tumeurs des tissus mous.. Même si le diagnostic de sarcome peut être affirmé, il est plus difficile de typer et de grader la tumeur sur ce type de prélèvement. La microbiopsie peut être utile dans le diagnostic de récidive locale ou à distance ou dans le diagnostic de tumeurs profondes, difficiles à aborder chirurgicalement, et chez des patients pour lesquels l'acte chirurgical constitue un risque notable.
En règle générale, le diagnostic de sarcome et le grading seront effectués sur une biopsie chirurgicale, qu'il s'agisse d'une biopsie partielle ou d'une biopsie exérèse de la tumeur.

c) Renseignements cliniques à obtenir
L'interprétation histologique correcte d'une tumeur des tissus mous nécessite la connaissance d'un certain nombre de renseignements.

Il est en particulier indispensable de connaître :
- l'âge du patient,
- le siège exact de la tumeur,
- sa profondeur,
- sa taille,
- sa rapidité d'évolution,
- et les éventuels traitements antérieurs effectués.

d) Prise en charge de la pièce d'exérèse
Le chirurgien doit indiquer les zones limites de l'exérèse en les marquant au bleu de méthylène ou à l'encre de chine.  Il doit également orienter la pièce et en faire un schéma. Toutes les fois que cela est possible, il conviendra qu'il adresse la pièce fraîche, dès le prélèvement, au pathologiste.
Ces différents points d'accord entre chirurgien et pathologiste permettent au mieux l'examen macroscopique de la pièce d'exérèse et l'examen des limites d'exérèse par le pathologiste.
L'examen macroscopique de la pièce d'exérèse doit noter la localisation superficielle ou profonde de la tumeur, sa taille, ses rapports avec les structures normales, son caractère circonscrit ou infiltrant, et l'importance de la nécrose.
Des prélèvements peuvent suivant les situations être effectués sur pièce non fixée : prélèvements pour microscopie électronique, étude cytogénétique et stockage en tumorothèque.
Les berges de l'exérèse doivent être marquées à l'encre de chine.
Le nombre de prélèvements à effectuer pour l'examen microscopique varie suivant la taille et l'aspect macroscopique de la tumeur. On recommande de faire en moyenne un bloc d'inclusion par cm de grand axe de tumeur.

CONTENU DU COMPTE RENDU ANATOMO-PATHOLOGIQUE (1,5)

Le compte-rendu anatomo-pathologique doit comporter :
- Les informations macroscopiques suivantes s'il s'agit d'une pièce d'exérèse : taille, contours de la tumeur, importance de la nécrose, situation de la tumeur par rapport à l'aponévrose superficielle.
- Les informations histologiques suivantes : description de la tumeur, type histogénétique, grade histopronostique s'il s'agit d'un sarcome.
- Les informations suivantes sur l'extension de la tumeur : tissus envahis et état des limites de l'exérèse.

Références

• Association of Directors of Anatomic and Surgical pathology : Prespectives in Pathology. Recommendations for the reporting of soft tissue sarcomas. Hum Pathol, 1999, 30, 3-7.

• BROOKS J.J. : Disorders of soft tissue - In : STERNBERG S.S., Diagnostic Surgical Pathology, Raven Press, New York, Second Edition, 1994,147-229.

• ENZINGER F.M., LATTES R., TORLONI H : Histologic typing of the Soft Tissue Tumors. International Classification of Tumours, n°3, Geneva, World Health Organization, 1969.

• FLETCHER CDM, UNNI KK, MERTENS F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. World Health Organization. IARC Press: Lyon 2002.

• GHNASSIA JP, VILAIN MO, COINDRE JM. Recommandations pour la prise en charge anatomo-pathologique des sarcomes des tissus mous de l'adulte. Pathologistes du Groupe Sarcomes de la FNCLCC. Ann Pathol, 1998, 18, 505-11.

• KING D.R., CLATWORTHY H.W. The pediatric patient with sarcoma. Semin Oncol, 1981, 8, 215-21.

• LASKIN W.B., SILVERMAN T.A., ENZINGER F.M. Postradiation soft tissue sarcomas. An analysis of 53 cases. Cancer, 1988, 62, 2330-40.

• McCLAY EF. Epidemiology of bone and soft tissue sarcomas. Semin Oncol, 1989, 16, 264-72.

• MYHRE-JENSEN O. A consecutive 7-year series of 1331 benign soft tissue tumors. Clinicopathologic data. Comparison with sarcomas. Acta Orthop. Scand, 1981, 52, 287-93.

• WEISS SW, GOLDBLUM JR. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. The CV-Mosby Company, Fourth Edition, 2001.

• WEISS SW, SOBIN L : Histological typing of soft tissue tumours - Springer Verlag, Berlin, 1994.