Arguments

• Urticaire pigmentaire ou mastocytose maculeuse éruptive, la plus fréquente chez l’enfant, se manifestant sous la forme de macules ou de papules pigmentées, confluent parfois en plaques. Les lésions peuvent être bulleuses.
  
• L’infiltrat est d’intensité variable allant de rares cellules dispersées à de gros agrégats, est le plus souvent discret constitué de cellules ovalaires ou fusiformes, volontiers localisées dans le derme superficiel dans une topographie péri-vasculaire et interstitielle.
• Aspect assez peu spécifique et pour peu que les renseignements cliniques fournis soient insuffisants le diagnostic risque de ne pas être porté si on ne pense pas à faire une coloration par le bleu de toluidine ou le Giemsa.
• On peut alors s’aider de petits signes indirects qui, bien que non spécifiques, doivent orienter vers une mastocytose à l’HE :
  
• la présence d’éosinophiles,
  
• une augmentation et une dilatation  du nombre de vaisseaux dans le derme superficiel,
  
• une fibrose du derme superficiel,
  
• une hyperpigmentation de la basale épidermique sus-jacente
  
• Les colorations spéciales mettent en général en évidence les granulations pourpres caractéristiques dans les cytoplasmes.
• Toutefois lorsque les mastocytes sont dégranulés ces colorations peuvent être négatives.
• L’immunohistochimie peur alors être d’une grande aide, en particulier le C-Kit, l
• L’autre  grande difficulté est le risque de diagnostic par excès. Des études quantitatives ont montré que le nombre des mastocytes cutanés dans ces lésions de mastocytose était multiplié par 2 à 160 fois la normale. La peau normale peut contenir jusqu’à 15 mastocytes/ champ au fort grossissement (x40) mais de très nombreuses pathologies inflammatoires, notamment chez l’enfant, peuvent augmenter leur nombre. Ce nombre peut parfois être plus élevé en nombre absolu que dans une urticaire pigmentaire. C’est pourquoi il est préférable d’envisager leur nombre relatif plutôt que de les quantifier et de ne poser un diagnostic de certitude que si la majorité des cellules inflammatoires de l’infiltrat est composé de mastocytes.