Dermatopathologie Pédiatrique

Observation no. 38

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Grands décollements cutanés superficiels (10 jours)   Large superficial bullous lesions in a 10 days old.

   

   

   

Diagnostic:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Epidermolyse bulleuse staphylococcique

Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Staphylococcic Scalded skin syndrom

Arguments

  • l’enfant de moins de 10 ans.
  • taches érythémateuses multiples ou un rash sclarlatiniforme suivis de décollements spontanés, ou lorsque l’on tire du bout du doigt (signe de Nikolsky).
  • confirmer le diagnostic et surtout éliminer un syndrome de Lyell toxique:
  • on observe un clivage intra-épidermique situé au niveau de la couche granuleuse
  • le derme est normal ou très discrètement inflammatoire. Il peut y avoir quelques capillaires dilatés dans le derme superficiel.
  • une acantholyse est possible.
  • Diagnostic différentiel: Nécrolyse Epidermique Toxique (Lyell), cependant rare chez l’enfant. Un examen extemporané sur coupes congelées est possible, permettant un diagnostic rapide:
  • toit bulleux est totalement nécrosé et le clivage est plus profond, réalisant un décollement sous-épidermique.
    Il est hautement préférable en congélation d’examiner une biopsie de peau totale plutôt que la squame décollée
  • Un autre diagnostic qui peut se poser à la naissance, chez un enfant dont la peau se décolle, est l’ ichtyose bulleuse. A un stade précoce les lésions peuvent, en effet, être peu ichtyosiformes. Le clivage étant également situé dans la granuleuse, on peut se faire piéger sur une coupe à congélation.
  • Les lésions d’épidermolyse bulleuse staphylococcique sont secondaires à l’action d’une toxine, l’exfoliatine, produite par certaines souches de staphylocoques. La même bactérie infectant directement la peau occasionnerait une lésion d’impétigo bulleux. Cette exotoxine staphylococcique est également responsable du toxic shock syndrome.