Arguments

• variante d’hamartome conjonctif dans laquelle l’anomalie principale est une augmentation du tissu élastique.
• survenue est souvent précoce, dans l’enfance. La lésion peut être solitaire ou multiple. L’élastome isolé est une plaque allongée jaunâtre siégeant le plus souvent dans la région pectorale (hamartome élastique prémammaire) ou dorsale.
• multiples les lésions se présentent comme de petites tumeurs nodulaires disséminées à la partie basse du tronc, sur les membres, et près des grands plis. Elles sont alors souvent associées à de petits foyers de sclérose osseuse (ostéopoikilose) réalisant le syndrome de Buschke-Ollendorf, génodermatose de transmission autosomique dominante d’expression variable. On peut également rencontrer dans ce syndrome des hamartomes collagéniques.
• HE la peau paraît strictement normale ou le derme est un peu épaissi, l’épiderme discrètement papillomateux.
• La coloration par l’orcéine met en évidence une accumulation de fibres élastiques épaisses anastomosées, irrégulières, dans le derme réticulaire. Le derme papillaire est strictement normal. On voit parfois un aspect « marbré » du à l’alternance de collagène et de fibres élastiques.