Arguments

• C'est une absence de peau dans une zone bien limitée: à la naissance, on constate une ulcération, une plaque de nécrose ou une cicatrice. Le mécanisme exact est méconnu.
• Des malformations peuvent être associées. L'aplasie du cuir chevelu est la plus fréquente, elle siège souvent sur la fontanelle postérieure (aplasie du vertex). L'épidermisation est obtenue en quelques semaines, elle laisse une plaque cicatricielle alopécique dont on fait généralement l'exérèse secondairement. Il peut exister un défect osseux sous-jacent.
  
• Histologie:
• fibrose dermo-hypodermique d'allure cicatricielle, non inflammatoire, sans annexes.
• Parfois en profondeur persistent des ilôts de cellules méningées ou encéphaliques sans qu'il y ait de défect osseux (ectopie).
• Cette cicatrice n'a rien de spécifique et le diagnostic ne peut être porté qu'en présence de renseignements cliniques (âge d'apparition de la lésion, localisation).
• C’est à différencier des vrais méningocèles et encéphalocèles dues à un défaut de fermeture du tube neural et siégeant surtout en zone médiane et postérieure.