Arguments

• souvent présent à la naissance, au cuir chevelu et au visage sous forme d’une plaque jaunâtre et alopécique.
  De nombreuses tumeurs épithéliales annexielles peuvent s'y greffer: plus fréquentes: syringocystadénome papillifère et le trichoblastome
• Histologiquement:
  
• Hyperplasie verruqueuse de l’épiderme
  
• Présence de nombreuses glandes sébacées souvent très haut placées sous l'épiderme, de grosseur variable
  
• Les follicules pileux sont réduits à l'état d'ébauche embryonnaires ou manquent totalement
  
• Le caractère hamartomateux est classiquement attesté par la présence de glandes apocrines dans le derme profond
  
• Nourrisson ou jeune enfant:
  
• L’épiderme n’est pas encore verruqueux
  
• Les glandes apocrines ne sont pas visibles (absence de stimulation hormonale)
  
• On observe fréquemment des dilatations kystiques dans le derme superficiel, correspondant à des ectasies de canaux excréteurs sudoraux
  
• Le derme est immature, notamment en zone péri-folliculaire, lâche et riche en fibroblastes étoilés
  
• Les glandes sébacées peuvent n'être que peu ou pas hyperplasiques