Arguments

• Forme cutanée pure ou cutanéo-viscérale classique (maladie de Letterer-Siwe) ou forme nodulaire congénitale spontanément régressive de Hashimoto-Pritzker, l'image histologique en est stéréotypée:
• infiltrat de cellules de grande taille, au cytoplasme abondant éosinophile, souvent centrées par un noyau unique réniforme
  
• ces cellules prédominent dans le derme papillaire mais peuvent également infiltrer le derme réticulaire sans que cette infiltration ait une conséquence sur le pronostic
  
• épidermotropisme souvent très marqué, accompagné de remaniements "eczématiformes" de l'épiderme (spongiose, squame parakératosique humide)
  
• présence d'un nombre variable d'éosinophiles
  
• expression intense de l'antigène CD1a
  
• Le problème: diagnostics par excès, de plus en plus souvent rencontrés:dans la plupart des pathologies inflammatoires, on rencontre une augmentation des cellules de Langerhans notamment dans le derme superficiel,  autour des capillaires et non pas en amas au sommet des papilles.
  
• Importance majeure de la confrontation anatomo-clinique.