Arguments

• Relativement fréquentes, présentes à la naissance dans 20% des cas. Cliniquement, ce sont des nodules de couleur brun-jaune. L'évolution se fait vers la régression spontanée et lente après 12 mois.
• L'interprétation  histologique varie selon l'âge des lésions:
  
• début, dans le derme, infiltrat histiocytaire monomorphe dont les cellules ne contiennent pas de lipides
  
• phase d'état, infiltrat plus polymorphe, comportant des cellules xanthomisées, des éléments multinucléés, des cellules de Touton mêlées à des éosinophiles, des plasmocytes, des neutrophiles
  
• stade tardif prédominent une fibrose et une prolifération fibroblastique
• Sur une lésion récente, le diagnostic peut se poser:
• avec un naevus de Spitz ou une histiocytose langerhansienne, notamment la maladie de Hand-Schüller-Christian et l'immunomarquage est dans ce cas fondamental, montrant une population histiocytaire CD1a-.
• avec une localisation cutanée d'une leucémie à composante monocytaire. L'infiltrat est cependant plus polymorphe, les cellules ne sont jamais atypiques et la lésion est bien limitée.
• A un stade tardif, elle peut être difficile à différencier d'un histiocytofibrome.