Dermatopathologie Pédiatrique

Observation no. 16

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Nodule couleur chair du doigt (18 mois)   Skin colored nodule of the finger in a 18 month old

   

   

   

   

Diagnostic:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fibrome digital infantile

Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Digital fibromatosis of childhood

Arguments

  • Histologie: prolifération cellulaire monomorphe occupant toute la hauteur du derme et une partie du tissu sous-cutané et entourant les annexes.
  • cellules en faisceaux entrecroisés dans un stroma fibreux.
  • inclusion intracytoplasmique périnucléaire, petite, arrondie, colorée en rouge vif, dans certains fibroblastes. Cette inclusion présente un aspect proche de celui d’une hématie mais avec une plus grande variabilité dans la taille et une absence de biréfringence. Cette formation est fibrillaire et correspond, en partie, à des filaments d’actine.
  • des plus fréquentes des fibromatoses juvéniles. Elle survient dès la naissance ou au cours de la 1ère année de vie (80-90% des cas).
  • solitaires, plus souvent multiples. Elles n’intéressent que les doigts ou les orteils.
  • petits et indolores, se disposent volontiers au niveau des articulations distales et moyennes des 3e, 4e et 5e doigts.
  • pronostic excellent malgré un taux de récidive de 60 à 90% après exérèse. Certaines régressant spontanément