Arguments

• Anciennement “ fibromatoses congénitales “. C'est la plus fréquente des proliférations fibroblastiques et/ou myofibroblastiques de l'enfant et du nourrisson.
• peuvent être solitaires ou multiples, le nodule solitaire étant de loin le plus fréquent (75% des cas).
• multiples, 2 formes d’évolution différente suivant la topographie: la forme multiple avec atteinte cutanée associée à des atteintes osseuses dans 50% des cas, et la forme généralisée, très rare,  avec localisations cutanées, osseuses et viscérales, en particulier pulmonaires. Cette forme n'est observée que chez le nourrisson.
• siège préférentiel:le tronc, le cuir chevelu et les membres. Ils sont recouverts d’une peau normale ou parcourus de fines télangiectasies, fermes à la palpation. Leur taille varie de quelques mm à plusieurs cm. Les lésions volumineuses peuvent s’ulcérer.
  
• solitaire ou multiple avec ou sans atteinte osseuse, régression spontanée des lésions débutant après 12 à 18 mois d'évolution et le pronostic en est excellent.
  
• généralisées multiviscérales, l'évolution peut être extrêmement réservée, en particulier en cas d'atteinte pulmonaire, le décès étant observé alors très tôt dans la vie. Les atteintes viscérales isolées, sans localisation superficielle, sont exceptionnelles.
  
• Histologie: on distingue 2 zones:
  
• périphérie: prolifération de cellules fusiformes se disposant en faisceaux et comportant un cytoplasme fortement éosinophile. Ces cellules sont marquées par "l'actine musculaire lisse" suggérant une différenciation myofibroblastique.
  
• centrale différente, montrant des cellules moins bien différenciées disposées en nappe ou s’associant à une prolifération vasculaire donnant un aspect d’hémangiopéricytome.
• Des remaniements nécrotico-hémorragiques et calcifiés peuvent être observés ainsi que des zones fortement mitotiques et des images d'extension intra-vasculaire n’ayant aucune valeur péjorative.
  
• Les zones cellulaires peuvent entraîner des erreurs de diagnostic, en particulier avec les très rares fibrosarcomes congénitaux. Les biopsies partielles peuvent, en effet, être très difficiles à interpréter, notamment lorsqu’elles portent sur le centre vasculaire (angiome) ou sur un nodule en régression (fibrose).