Arguments

• Ces lésions spécifiques peuvent être la première manifestation de la leucémie à un stade où la NFS est encore normale et la biopsie peut permettre d’en faire le diagnostic précoce.
  
• Cliniquement, elles se traduisent par des nodules souvent bleutés, d’apparition rapide et se multipliant rapidement.
  
• infiltrat cellulaire dermo-hypodermique dense
  
• respecte généralement le derme papillaire et forme des coulées péri-annexielles et péri-vasculaires
  
• les cellules sont grandes, assez monomorphes et présentent un noyau hyperchromatique à chromatine fine
  
• les mitoses sont nombreuses
• souvent l'infiltrat inflammatoire réactionnel est discret
  
• Dans ces leucémies à composante monocytaire, le meilleur marqueur immunohistochimique est le CD68 (anticorps KP1) constamment positif.
• Le diagnostic repose sur la positivité du CD68, la négativité des marqueurs lymphocytaires (CD3, CD20, CD30), et le marquage intense de la plupart des cellules (90 à 100 %) par l’anticorps MiB1 (marqueur des cellules en cycle).
  
• Le diagnostic peut se poser avec d'autres tumeurs à cellules rondes de l'enfant : neuroblastome, rhabdomyosarcome embryonnaire, lymphome lymphoblastique.  L’examen histologique permet essentiellement d’orienter le diagnostic qui sera confirmé et mieux classé sur le myélogramme.