Dermatopathologie Pédiatrique

Observation no. 12

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Volumineuse tumeur noirâtre (3 semaines)   Voluminous dark tumour (3 week old)

   

   

   

   

   

   

Diagnostic:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hemangioendotheliome kaposiforme

Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Kaposiform haemangioendothelioma

Arguments

  • L’hémangioendothéliome kaposiforme est presque toujours associé à un syndrome de Kasabach-Merrit.
  • tumeur infiltrante, d’architecture lobulée et d’aspect hétérogène. Elle associe des nodules formés tantôt de capillaires et tantôt de fentes bordées par des cellules endothéliales fusiformes.
  • On peut observer, comme dans la maladie de Kaposi, des globules hyalins et des dépôts d’hémosidérine ainsi que des fentes vasculaires arciformes à la périphérie des lobules. Une prolifération de lymphatiques est habituelle.
  • En réalité il n’ est pas toujours aisé de distinguer un angiome en touffes d’ un HEK , ces 2 tumeurs étant très proches histologiquement. C‘est pourquoi actuellement on parle du spectre des proliférations vasculaires associées à un syndrome de Kasabach-Merrit