Arguments

• variante fibrosante de nævus de Spitz assez rare chez l’enfant, surtout présente chez l’adulte jeune, avec une légère prédominance féminine, et siège surtout au niveau des membres inférieurs sous la forme d’une papule ou d’un nodule ferme couleur peau normal ou discrètement pigmenté.
• Cliniquement le diagnostic est rarement fait, souvent confondu avec un histiocytofibrome.
  
• Histologiquement, localisée au derme relativement bien limitée parfois associée à une hyperplasie épidermique en regard.
• La fibrose est très marquée pouvant masquer la nature mélanocytaire de la lésion .
• Les mélanocytes sont clairsemés dans cette fibrose, d’allure épithélioïde ou fusiforme. Ils se disposent en amas dans le derme superficiel, plutôt en cellules isolées dans la partie profonde de la tumeur et sont  souvent achromiques.
• Il n’y a en général pas de réaction inflammatoire .
  
• Le diagnostic différentiel peut parfois se poser avec une tumeur fibro-histiocytaire comme  un histiocytofibrome fibrosant ou un nævus bleu hypomélanotique. Le diagnostic le plus difficile est celui de mélanome desmoplastique mais ce problème ne se pose pas chez l’enfant.